Sindrome paraneoplastica

UN sindrome paraneoplastica è una malattia concomitante del cancro, tuttavia non è il risultato del tumore, ma si sviluppa parallelamente ad esso. A volte i sintomi tipici di una sindrome paraneoplastica indicano un tumore maligno non ancora scoperto e inizialmente privo di sintomi.

Cos'è la sindrome paraneoplastica?

UN sindrome paraneoplastica è sempre una malattia concomitante a un tumore maligno. Non si sviluppa mai principalmente a causa di una neoplasia. A volte i sintomi di una sindrome paraneoplastica compaiono senza che siano evidenti sintomi correlati al tumore.

I sintomi tipici di alcune sindromi paraneoplastiche possono spesso facilitare la diagnosi del cancro vero e proprio. I sintomi non sono il risultato diretto di masse o danni ai tessuti causati dal tumore. Piuttosto, si sviluppano attraverso l'aumento del rilascio correlato al tumore di alcune sostanze attive.

Questi possono essere ormoni, anticorpi, enzimi o fattori infiammatori. I quadri clinici individuali sono corrispondentemente diversi. Le sindromi paraneoplastiche colpiscono, tra le altre cose, il sistema endocrino, la pelle, il sistema digerente, il sistema nervoso, il sangue o le articolazioni.

Molti sintomi tipici si verificano anche senza un cancro sottostante. Tuttavia, alcune sindromi paraneoplastiche si trovano solo in associazione con il cancro.

cause

La causa della sindrome paraneoplastica è l'aumento della formazione e del rilascio di sostanze biologicamente attive. Ci sono sindromi paraneoplastiche che assomigliano a disturbi ormonali tipici perché il tumore produce più determinati ormoni. Le sindromi paraneoplastiche endocrine sono causate, tra le altre cose, da tumori neuroendocrini del pancreas.

Questi includono il cosiddetto insuloma con una sovrapproduzione di insulina, il gastrinoma con una maggiore formazione di gastrina, che stimola la produzione di acido gastrico, o il vipoma con grave diarrea resistente alla terapia. Circa il 20% di tutti i pazienti affetti da tumore sviluppa una sindrome paraneoplastica.

La percentuale più alta fino al 40% sono i carcinomi bronchiali. Oltre alle sindromi paraneoplastiche correlate agli ormoni, la maggiore formazione di anticorpi contro le cellule tumorali può anche portare a malattie di tipo autoimmune se queste attaccano anche le cellule del corpo sane come parte di una reazione crociata.

La prognosi dei tumori con sindromi paraneoplastiche correlate agli anticorpi è più favorevole rispetto ai tumori senza sintomi di accompagnamento, poiché i primi hanno una reazione immunitaria più forte contro le cellule tumorali. Alcuni tumori secernono fattori infiammatori come le prostaglandine.

Possono verificarsi cambiamenti della pelle, disturbi reumatici o disturbi gastrointestinali. Le sindromi paraneoplastiche speciali colpiscono il sistema nervoso. Gli autoanticorpi attaccano le cellule nervose e causano disturbi neurologici.

Inoltre, alcuni tumori producono anche sostanze che portano a modificazioni ematologiche. Nel complesso, in questo modo possono svilupparsi una moltitudine di diverse sindromi paraneoplastiche.

Sintomi, disturbi e segni

Le sindromi paraneoplastiche sono espresse da sintomi generali e specifici. Molti tumori sono accompagnati da un complesso generale di sintomi costituito da cachessia, aumento dell'accumulo di calore, sudorazione, trombosi, leucocitosi o anemia.

La cachessia si manifesta in costante emaciazione, sebbene vengano ingerite sufficienti calorie. Ciò porta ad una maggiore attività dei mitocondri nelle cellule tumorali, che porta a un consumo energetico molto elevato. Il metabolismo è notevolmente accelerato, la produzione di calore è aumentata e la combustione dei grassi è potenziata.

L'emaciazione nel contesto della cachessia non è quindi il risultato di una mancanza di cibo, ma piuttosto quello di un maggiore consumo di energia. I sintomi speciali includono disturbi correlati agli ormoni. Alcune forme della cosiddetta sindrome di Cushing si verificano nei carcinomi bronchiali, a cellule epatiche o renali.

L'aumento del rilascio di ACTH stimola la corteccia surrenale ad aumentare il rilascio di cortisolo. Ciò porta all'obesità del tronco con collo di toro e faccia di luna e un indebolimento del sistema immunitario con una maggiore suscettibilità alle infezioni. In un insuloma viene prodotta troppa insulina. Il livello di zucchero nel sangue scende drasticamente. Altri ormoni che possono essere prodotti in misura maggiore dai carcinomi sono l'ormone paratiroideo (PTH), la vasopressina (ADH), la tireotropina (TSH), la calcitonina o la serotonina. La calcitonina abbassa il livello di calcio nel sangue. Un aumento del livello di calcio è causato dall'ormone paratiroideo.

L'aumento delle concentrazioni di serotonina porta a diarrea persistente e dolore addominale, tra le altre cose, perché la peristalsi intestinale è costantemente stimolata.Il TSH a sua volta stimola la produzione di ormoni tiroidei nella ghiandola tiroidea, che causa i sintomi tipici di una ghiandola tiroidea iperattiva. Le reazioni mediate da anticorpi possono portare a malattie autoimmuni.

Questo può portare a infiammazioni reumatiche delle articolazioni, processi infiammatori nell'area gastrointestinale o problemi neurologici. Se la pelle è coinvolta, il sintomo principale è un prurito atroce. Si osservano anche lesioni cutanee, cheratosi o una maggiore crescita dei peli del corpo.

Diagnosi e decorso della malattia

A seconda del complesso dei sintomi, i test ormonali o per gli anticorpi possono rivelare la causa di alcuni sintomi. Le tecniche di imaging possono rivelare il tumore sottostante.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, questa sindrome è accompagnata da varie complicazioni e disturbi che si verificano principalmente durante il cancro. I reclami stessi sono molto diversi e possono variare notevolmente l'uno dall'altro. Di norma, per questo motivo, non è possibile fare previsioni generali sull'ulteriore decorso della malattia.

Le persone colpite soffrono di forte sudorazione e anche di trombosi. Inoltre provoca anemia e quindi sanguinamento o affaticamento e esaurimento del paziente. Anche il metabolismo delle persone colpite è influenzato da questa sindrome, così che nella maggior parte dei casi anche i pazienti perdono peso.

Il sistema immunitario è notevolmente indebolito dalla malattia tumorale, quindi più spesso si verificano infezioni o infiammazioni, che hanno un effetto molto negativo sulla qualità della vita della persona colpita. Possono anche verificarsi prurito o lesioni sulla pelle. Il trattamento di questa sindrome viene effettuato trattando il tumore. Non si può prevedere se ciò avrà successo. Il tumore può anche ridurre l'aspettativa di vita del paziente.

Quando dovresti andare dal dottore?

La sindrome paraneoplastica si verifica solo nelle persone che hanno il cancro. Pertanto, alle prime irregolarità e indicazioni di un danno alla salute, dovrebbe essere visitato un medico. Le persone colpite soffrono di sintomi come diarrea, debolezza interna e una sensazione generale di malattia. Se si perde peso o si suda, consultare un medico. Se la persona interessata soffre di accumulo di calore, disturbi circolatori e malessere generale, è consigliabile una visita da un medico.

I cambiamenti nell'aspetto della pelle, una diminuzione delle prestazioni fisiche e un aumento del bisogno di dormire devono essere esaminati e trattati da un medico. Disturbi dell'apparato digerente, disturbi reumatici, una maggiore suscettibilità alle infezioni e ripetute infezioni fungine o un attacco ad altri germi indicano una malattia. Un medico dovrebbe essere informato delle osservazioni e dovrebbe essere effettuata una visita di follow-up. Disturbi del sistema endocrino, cambiamenti nella libido o anomalie emotive dovrebbero essere discussi con un medico.

Uno stato d'animo depresso, peculiarità del comportamento e cambiamenti nella personalità sono da intendersi come segnali di allarme dell'organismo. È consigliabile una visita da un medico in modo da poter avviare la ricerca sulla causa. Inoltre, la partecipazione regolare agli esami preventivi offerti è generalmente raccomandata in età adulta. In una diagnosi precoce possono essere documentati i primi cambiamenti o anomalie nella salute.

Trattamento e terapia

La causa delle sindromi paraneoplastiche può essere trattata rimuovendo il tumore. Questo di solito fa anche sparire i sintomi. Ciò vale in particolare per le sindromi paraneoplastiche correlate al sistema endocrino. Tuttavia, ci sono anche casi in cui l'attività anticorpale rimane elevata dopo che il tumore è stato rimosso.

Naturalmente, le singole comorbidità tumorali possono essere trattate separatamente. Le terapie farmacologiche o le terapie immunosoppressive si sono dimostrate efficaci nel caso di sindromi paraneoplastiche da anticorpi. Ogni sindrome paraneoplastica richiede il proprio approccio terapeutico. Tuttavia, se possibile, deve essere ricercato il trattamento del tumore causale.

Outlook e previsioni

La sindrome paraneoplastica non è un caso isolato in quanto vi sono diverse sindromi corrispondenti. Questi sono visti dai professionisti medici come complicazioni di un'ampia varietà di malattie tumorali. Le sindromi paraneoplastiche non sono causate dal tumore stesso o direttamente dalle sue metastasi. Né sono effetti correlati al tumore, vascolari, metabolici, infettivi o al trattamento coinvolti nello sviluppo di una sindrome paraneoplastica.

Tuttavia, la sindrome paraneoplastica può verificarsi senza un tumore riconoscibile. In questo caso, è prassi normale controllare regolarmente la presenza di un tumore per un periodo da due a quattro anni. È già stato dimostrato che la sindrome paraneoplastica si verifica in molti casi in connessione con la formazione del tumore. Occorre distinguere tra sindromi idiopatiche e vere e proprie sindromi paraneoplastiche.

La diagnosi di tali sindromi è già molto complessa e difficile. Anche il trattamento è difficile. Ma non è affatto impossibile. Al posto della terapia antitumorale convenzionale, vengono solitamente utilizzati immunosoppressori, ma solo se non è stato possibile trovare alcun tumore. Sono possibili anche terapie sintomatiche come la terapia del dolore o altre misure.

Quello che è certo è che il tipo di sindrome paraneoplastica può essere utilizzato per determinare quale tipo di tumore potrebbe essere. Se questo può essere scoperto in una fase iniziale attraverso ricerche regolari e rimosso chirurgicamente, la prognosi migliora.

prevenzione

Non esiste una raccomandazione generale per la prevenzione di una sindrome paraneoplastica, poiché questa accompagna sempre una certa malattia tumorale. Tuttavia, l'obiettivo della prevenzione è sui tumori. Ad esempio, il rischio di sviluppare un cancro bronchiale può essere ridotto adottando uno stile di vita sano e non fumare.

Dopo cura

La sindrome paraneoplastica è correlata al cancro. Gli effetti non sono direttamente attribuibili al tumore e sono probabilmente dovuti a una reazione immunitaria oa un cambiamento ormonale. Il post-trattamento della sindrome paraneoplastica è quindi connesso con il post-trattamento del cancro attuale e si fonde con esso.

A seconda della causa, anche dopo che il tumore è stato rimosso, la sindrome paraneoplastica potrebbe non risolversi necessariamente da sola. Le reazioni del corpo persistono soprattutto quando lo sviluppo della malattia è causato da anticorpi che attaccano anche i tessuti sani del corpo. Nelle cure di follow-up lo specialista, in questo caso un oncologo, si prenderà cura dei sintomi della sindrome e li tratterà durante opportuni controlli.

Poiché i sintomi della sindrome paraneoplastica sono di vario tipo, non si può presumere che ci saranno cure di follow-up standardizzate. Anche il modo in cui i sintomi scompaiono varia notevolmente da persona a persona ed è collegato al cancro sottostante e, di conseguenza, al fattore scatenante della sindrome paraneoplastica. Non è possibile dire in generale se sono necessari farmaci o altri ausili nell'assistenza post-vendita. L'oncologo può consigliare il paziente individualmente. Gli appuntamenti di follow-up dovrebbero essere mantenuti coscienziosamente.

Puoi farlo da solo

Poiché la sindrome paraneoplastica è spesso una malattia parallela a un tumore maligno, questo tumore deve essere scoperto e trattato, se non è già stato fatto. Altrimenti, la sindrome paraneoplastica si manifesta con sintomi diversi, che dovrebbero essere affrontati individualmente.

Un obiettivo principale qui è la dieta poiché i pazienti possono sviluppare una cachessia pericolosa per la vita. Le cellule tumorali consumano così tante calorie che il paziente non può più assumere abbastanza nutrienti, anche con una dieta normale. C'è una perdita di peso correlata al tumore. In questo caso, si consigliano cibi ad alto contenuto calorico ma sani come avocado, banane o burro di arachidi.

La sindrome paraneoplastica indebolisce anche il sistema immunitario. Si consiglia pertanto ai pazienti che desiderano fare qualcosa per se stessi di fare tutto ciò che rafforza il sistema immunitario: questo include un sonno adeguato e una dieta sana con cibi freschi e ricchi di fibre, ma con pochi zuccheri e grassi. Sono consigliati anche i probiotici che arricchiscono la flora intestinale. Ovviamente i pazienti non devono fumare o bere alcolici per non appesantire inutilmente l'organismo. Gli studi dimostrano che l'esercizio fisico può essere importante quanto i farmaci. Anche brevi passeggiate all'aria aperta attivano il sistema immunitario, regolano il metabolismo e garantiscono così una migliore qualità della vita.