La sindrome di Achard-Thiers è una malattia caratterizzata dalla combinazione di obesità del tronco, ipertricosi e diabete. Un tumore corticale surrenalico o un adenoma ipofisario basale possono essere considerati la causa della sindrome.

Cos'è la sindrome di Achard-Thiers?

La causa principale della sindrome di Achard-Thiers è un tumore adrenocorticale (vedi foto) o un adenoma ipofisario basale.

La sindrome di Achard-Thiers è una malattia caratterizzata dalle caratteristiche del tronco, ipertricosi e diabete mellito. Il nome della sindrome deriva da Emile Achard e Joseph Thiers.

I due medici francesi descrissero la malattia per la prima volta nel 1921 e lo premiarono per le due caratteristiche più sorprendenti con il termine "donne barbute dal diabete", che oggi è considerato obsoleto.

cause

La sindrome di Achard-Thiers non è un fenomeno clinico isolato ma si basa su una malattia diversa. In genere, questo è un tumore che è o un adenoma ipofisario basofilo o un tumore adrenocorticale. L'adenoma ipofisario basofilo colpisce la ghiandola pituitaria (ghiandola pituitaria) è uno dei tumori benigni, ma può influenzare le funzioni umane.

Alcuni adenomi ipofisari producono ormoni; Pertanto, a seconda del tipo di ormoni che secernono, la medicina divide anche questi tumori in diversi tipi. L'altro tipo di tumore che può essere la causa della sindrome di Achard-Thiers è la corteccia surrenale.

Come la ghiandola pituitaria, la corteccia surrenale svolge un ruolo importante nella regolazione ormonale dell'organismo. Entrambi possono quindi causare uno squilibrio nella composizione e concentrazione degli ormoni, che tra l'altro ha la crescita della barba, che è così evidente in questa sindrome.

Sintomi, reclami e segni

Un sintomo sorprendente della sindrome di Achard-Thiers è la crescita della barba (irsutismo) delle donne colpite, dovuta a una maggiore concentrazione di ormoni sessuali maschili nel corpo femminile. Questi sono anche conosciuti come androgeni e includono, tra gli altri, testosterone, androsterone, corticosterone e altri.

Tuttavia, la crescita della barba nelle donne o l'irsutismo possono anche essere attribuite ad altre cause e, come gli altri sintomi, non è una caratteristica unica della sindrome di Achard-Thiers. Allo stesso tempo, è possibile che i capelli cadano su altre parti del corpo, ad esempio sulla testa. Inoltre, i malati soffrono di diabete mellito; La malattia è anche popolarmente conosciuta come "diabete" ed è un disturbo metabolico che porta a una regolazione errata del bilancio energetico nel corpo umano.

La sindrome di Achard-Thiers è tipicamente associata ad adiposità (obesità) e ipotensione arteriosa (elevata pressione sanguigna). Inoltre, nelle donne, la malattia può portare all'assenza di mestruazioni; Il medicinale si riferisce a questa condizione come amenorrea. In alcuni casi, i pazienti con sindrome di Achard-Thiers possono sperimentare un clitoride allargato, presente dalla nascita o in seguito nella vita.

Diagnosi e storia

I medici in genere diagnosticano la sindrome di Achard-Thiers in base alla presentazione clinica, poiché è caratterizzata da una combinazione di vari sintomi. La crescita della barba (Hirsutismus) è esternamente ben visibile e non richiede alcuna diagnostica elaborata. Un esame del sangue speciale di solito può rendere visibile il diabete mellito.

complicazioni

La causa della sindrome di Achard-Thiers è un adenoma ipofisario, gli effetti collaterali più comuni sono l'insorgenza di diabete mellito, obesità, assenza di sanguinamento mestruale, perdita di capelli e irsutismo. L'adenoma ipofisario può essere trattato con farmaci o interventi chirurgici. In caso di chirurgia, ci sono complicazioni generali, come trombosi, embolia polmonare o disturbi della guarigione delle ferite.

Se una sindrome di Achard-Thiers rimane non trattata, i numerosi effetti collaterali spesso provocano notevoli complicazioni. Le persone affette da diabete mellito, ad esempio, soffrono di danni agli occhi o ai reni; nel peggiore dei casi, un piede diabetico o un coma diabetico possono essere a rischio. L'obesità (obesità) porta non trattata a numerose restrizioni di salute: malattie cardiovascolari, danni alle ossa e alle articolazioni, che formano un diabete di tipo II.

La sovrapproduzione di ormoni maschili porta spesso a problemi di fertilità (fertilità), le ovaie policistiche in combinazione con l'assenza di periodi mestruali impediscono l'inizio della gravidanza. Per le donne con irsutismo (aumento della crescita dei capelli) o perdita dei capelli, in particolare le conseguenze psicologiche della sindrome di Achard-Thiers sono significative, poiché l'aspetto delle donne con il solito ideale di bellezza non si armonizza.

In generale, si può osservare che gli effetti psicologici della sindrome di Achard-Thiers non trattata, in particolare, hanno notevoli effetti negativi. Una percentuale significativa di donne colpite soffre di depressione per un completo ritiro dalla vita sociale.

Quando dovresti andare dal dottore?

Questo speciale diabete mellito di tipo 2 è sempre nelle mani di un medico. Poiché la malattia è relativamente rara in questa forma, dovrebbe essere uno specialista. Ad esempio, un endocrinologo sarebbe adatto. Quando una donna in post-menopausa sviluppa la sindrome di Achard-Thiers, di solito c'è un tumore benigno dietro di essa.

Con una malattia endocrina complessa come questa non è da scherzare. Pertanto, è necessario installare un attento monitoraggio del diabete mellito più obesità e perdita di capelli. Se sono presenti anche ipertensione e sovrapproduzione di ormoni sessuali maschili, il sospetto di un tumore sulla ghiandola pituitaria o sulla corteccia surrenale è vicino. Il problema è che i singoli sintomi devono essere collegati, piuttosto che considerati e trattati individualmente.

Di solito, tuttavia, raramente viene riferito allo stesso medico che oltre alla diagnosi già esistente di diabete mellito, si soffre improvvisamente anche di perdita di capelli e aumento della crescita della barba. L'obesità, tuttavia, è ovvia per il medico. Tuttavia, è discutibile se il medico sommi uno e uno quando il paziente sviluppa ipertensione in aggiunta agli altri sintomi. Una sovrapproduzione di progestinici viene rilevata in un test ormonale. Ciò è causato dal ginecologo, ma solo se vede una ragione per un test ormonale.

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Terapia e terapia

Il trattamento della sindrome di Achard-Thiers varia a seconda delle condizioni individuali della malattia. La sindrome è generalmente il risultato di un'altra malattia, la causa sottostante; Di conseguenza, anche il trattamento di questa malattia di base svolge un ruolo cruciale nella terapia della sindrome di Achard-Thiers.

Il diabete mellito è solo un aspetto di molti e i pazienti possono supportare la terapia farmacologica del diabete attraverso cambiamenti nel loro stile di vita personale. L'esercizio fisico e una dieta equilibrata e sana sono importanti responsabili delle decisioni da questo punto di vista.

Una possibile causa della sindrome di Achard-Thiers è un adenoma ipofisario basofilo. In tal caso, una rimozione operativa del tumore è spesso in questione. A seconda del tipo di adenoma, possono essere prese in considerazione diverse opzioni di trattamento farmacologico, che a loro volta dipendono dai singoli fattori del singolo caso.

Ulteriori sintomi e conseguenze dell'adenoma ipofisario basofilo richiedono anche un trattamento adeguato. Ad esempio, è possibile che a seguito del tumore si sviluppi una tiroide iperattiva quando il tumore forma gli ormoni corrispondenti. In circostanze, i medici li trattano con altri farmaci che mirano a normalizzare nuovamente il livello dei livelli dell'ormone tiroideo.

Se la sindrome di Achard-Thiers alla base di un tumore nella corteccia surrenale, arriva in molti casi, un trattamento operativo in considerazione. Durante questa procedura, se possibile, i medici rimuoveranno completamente il tessuto della corteccia surrenale, lasciando intatto tutto il tessuto sano che sembra sicuro.

Poiché la corteccia surrenale occupa una posizione importante nell'equilibrio ormonale dell'organismo umano e, tra le altre cose, per il metabolismo cerebrale di importanza, i pazienti possono assumere farmaci adeguati. Questi hanno lo scopo di sostituire le prestazioni ormonali insufficienti o compromesse del tessuto corticale surrenale.

Outlook e previsioni

La sindrome di Achard-Thiers porta a complicazioni molto spiacevoli. Soprattutto le donne sono affette dalla sindrome di una forte crescita della barba. Ciò porta spesso a complessi di inferiorità e ridotta autostima. Alcuni malati sono anche depressi e soffrono di altri problemi di salute mentale. Tuttavia, i capelli possono anche essere persi in altre regioni del corpo o possono portare al diabete.

A causa del disturbo del metabolismo si verifica anche l'obesità, che porta a ulteriori lamentele e a una limitazione dei movimenti. Il cuore è anche influenzato negativamente dall'obesità. La pressione sanguigna aumenta e il rischio di infarto aumenta rapidamente.

Nella maggior parte dei casi, è possibile una diagnosi precoce, in modo che il trattamento della sindrome di Achard-Thiers possa essere iniziato presto. Il diabete può danneggiare reni, occhi e piedi. In molti casi, il trattamento stesso non porta a ulteriori complicazioni e può limitare i sintomi relativamente bene, determinando un decorso positivo della malattia. Tuttavia, non è sempre possibile contrastare il maschio, quindi viene fornito con molti malati di grave depressione.

prevenzione

Poiché la sindrome di Achard-Thiers non è una malattia indipendente, ma si verifica nel contesto o come conseguenza di una malattia di base, una prevenzione specifica per questa sindrome sembra difficile. In primo piano è il trattamento della malattia di base, che di solito è un tumore.

Misure che i pazienti possono prendere sulla propria preoccupazione, soprattutto, l'assunzione regolare e corretta di medicinali, nonché la partecipazione ad altre forme di trattamento e misure generali di salute positiva, come una dieta equilibrata.

post-terapia

Poiché la sindrome di Achard-Thiers è una malattia ereditaria, non può essere trattata in modo causale ma solo sintomaticamente. Per questo motivo, le possibilità di assistenza post-vendita sono molto limitate e quasi impossibile. Anche la cura completa della sindrome di Achard-Thiers di solito non viene raggiunta.

Poiché la sindrome di Achard-Thiers è ereditaria, nel caso di un desiderio esistente di avere un figlio, la consulenza genetica può essere utile al fine di prevenire la trasmissione della sindrome ai bambini. La malattia è di solito trattata con farmaci.

Il paziente deve prestare attenzione all'uso regolare di questi farmaci, mentre dovrebbero essere prese in considerazione anche le interazioni con altri farmaci assunti. Inoltre, la ghiandola tiroidea della persona interessata deve essere monitorata regolarmente per prevenire malfunzionamenti e ulteriori complicazioni. Inoltre, la sindrome di Achard-Thiers può anche aumentare significativamente la probabilità di un infarto.

Per questo motivo, gli esami regolari del cuore hanno senso e anche uno stile di vita sano con una dieta sana può avere un effetto molto positivo sul decorso della malattia. Allo stesso modo, il contatto con altra sindrome di Achard-Thiers affetta può fornire preziose informazioni che possono contribuire a un miglioramento della condizione.

Puoi farlo tu stesso

I sintomi della sindrome di Achard Thiers variano notevolmente da paziente a paziente. Dipendono anche dalla malattia di base. Farli curare è di fondamentale importanza. Mentre la malattia di base può essere diversa, un impatto negativo sull'aspetto è di solito un elemento comune. La coccinella fa parte della malattia.

Tuttavia, mantenere un atteggiamento positivo è importante per le donne malate. Un atteggiamento di affermazione della vita contrasta la minaccia di ritiro sociale e depressione. Uno scambio con altri pazienti può anche essere di supporto alla terapia. L'apertura al trattamento della malattia, la partecipazione attiva alla vita sociale e familiare sono i cardini dell'auto-aiuto. Altrettanto importante è l'assunzione per tutta la vita e disciplinata dei farmaci prescritti. Inoltre, le conversazioni psicoterapiche possono avere un effetto positivo.

Di norma, i pazienti di Achard-Thiers soffrono di diabete. Gli effetti del diabete sono ben gestibili quando lo stile di vita viene adattato. Ha senso un cambiamento nella dieta a una dieta a tutti gli effetti, così come l'integrazione dello sport nella vita di tutti i giorni. Dal momento che i pazienti spesso soffrono anche di obesità e ipertensione, soprattutto un regolare esercizio fisico è benefico. La disabilità visiva della malattia può essere significativamente migliorata dalla scelta abile di vestiti, sostituzione dei capelli e tecniche di trucco appositamente addestrate.

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