Se i globuli bianchi sono gravemente danneggiati come effetto collaterale di un farmaco, di conseguenza, il sistema immunitario può collassare. Ciò significa che entrambe le infezioni batteriche e virali aprono la porta, che in casi estremi può avere conseguenze fatali. Si parla quindi di agranulocitosi.

Che cos'è un'agranulocitosi?

Si parla di agranulocitosi quando la percentuale di granulociti scende al di sotto di 500 cellule per microlitro di sangue. I granulociti appartengono ai globuli bianchi.

Si parla di agranulocitosi quando la percentuale di granulociti scende al di sotto di 500 cellule per microlitro di sangue.

I granulociti appartengono ai globuli bianchi e possono essere trovati ovunque il corpo venga a contatto con agenti patogeni, ad esempio sulle mucose. Si formano nel midollo osseo e sono principalmente responsabili della difesa da batteri e funghi, quindi cruciale per il mantenimento del sistema immunitario.

Se non si formano granulociti nel midollo osseo, ad esempio a seguito dell'assunzione di un farmaco, si verifica una forte riduzione o addirittura una completa assenza di granulociti nel sangue.

Forme di agranulocitosi:

Generalmente, viene fatta una distinzione tra agranulocitosi allergica e congenita. L'agranulocitosi congenita è rara. Un esempio qui può essere chiamato la sindrome di Kostmann.

Più comune, tuttavia, è l'agranulocitosi indotta da farmaci, con due tipi distinti. L'agranulocitosi allergica di tipo I è innescata dai farmaci. La reazione immunitaria al farmaco, in cui i granulociti sono danneggiati, avviene indipendentemente dal tempo e dalla dose.

Il tipo II è anche chiamato agranulocitosi tossica perché il farmaco provoca danni tossici al midollo osseo. La caratteristica qui è che il tipo II è sia dose-dipendente che dipendente dal tempo. La differenza tra il tipo I e il tipo II è che i granulociti si formano nel tipo I, ma vengono distrutti. Il tipo II impedisce già la produzione di granulociti nel midollo osseo.

cause

A meno che non si tratti di agranulocitosi condizionale ereditaria, l'agranulocitosi può essere scatenata da una reazione immunitaria a determinati farmaci e da effetti tossici sul midollo osseo.

La causa più comune di agranulocitosi è l'intolleranza di alcuni farmaci che danneggiano gravemente i granulociti. I farmaci nei quali è stata frequentemente osservata agranulocitosi sono:

  • Analgesici, ad esempio metamizolo, paracetamolo
  • Antipiretici, ad esempio fenilbutazone
  • Antibiotici, ad esempio metronidazolo, penicillina
  • Neurolettici, droghe psicotrope
  • Farmaci antitiroidei, ad esempio tiamazolo, carbimazolo
  • sulfamidici
  • Altri, ad esempio antistaminici, antidiabetici

I farmaci che innescano l'agranulocitosi di tipo II danneggiano direttamente le cellule del midollo osseo. Un esempio di tale farmaco è la clorpromazina. Va notato che il farmaco che induce l'agranulocitosi può essere riutilizzato nel tempo a una dose corrispondentemente bassa senza causare una tale reazione. A differenza del tipo I. Qui, la reazione allergica di solito rimane viva per tutta la vita e anche le più piccole quantità del farmaco portano di nuovo a una agranulocitosi.

Sintomi, reclami e segni

Un'agranulocitosi si esprime dapprima con sintomi non specifici. All'inizio della malattia si verificano mal di testa e dolori muscolari, febbre e malessere generale. Nel corso ulteriore può arrivare a febbre alta con brividi e disturbi gastrointestinali. La nausea e il vomito sono tipici e la diarrea si verifica di solito nelle fasi successive.

La perdita di liquidi può portare a sintomi di carenza, come vertigini, stanchezza e prestazioni fisiche e mentali limitate. Inoltre, l'agranulocitosi può causare linfoadenopatia, necrosi delle mucose nella bocca e nella gola e infezioni del tratto respiratorio. Anche l'area dell'ano può infiammarsi, che si manifesta con forte dolore, prurito e sanguinamento.

Il sistema immunitario indebolito non può più allontanare eventuali agenti patogeni, il che porta ad un aumento delle infezioni. Soprattutto le mucose sono interessate - si tratta di herpes o tonsillite. Se l'agranulocitosi si basa su una reazione immunitaria a un farmaco, i sintomi citati si verificano immediatamente dopo l'ingestione.

D'altra parte, l'agranulocitosi tossica progredisce in modo inquietante, causando sintomi importanti solo nelle fasi successive della malattia. Una caratteristica esterna del malato è la pelle pallida, che a volte è associata a sudorazione e irritazione della pelle.

Diagnosi e storia

L'inizio dell'agranulocitosi si manifesta per il momento in modo non specifico con un malessere generale, dolore alla testa e ai muscoli e febbre. Questo è seguito da febbre alta con brividi, nausea, linfoadenopatia, necrosi della mucosa della bocca e della gola, infezioni del tratto respiratorio e della zona dell'ano. Anche polmonite o diarrea possono verificarsi. In generale, c'è una grave sensazione di malattia.

Man mano che il sistema immunitario collassa, si verificano in particolare infezioni, in particolare delle mucose. Esempi sono l'herpes o la tonsillite.

Se si tratta di una reazione immunitaria a un farmaco, i sintomi si verificano immediatamente, spesso dopo la prima dose. Nel caso dell'agranulocitosi tossica, i primi sintomi possono manifestarsi solo dopo settimane.

Alla domanda se è presente o meno un'agranulocitosi si può rispondere molto semplicemente esaminando i granulociti nel sangue (emocromo).

Inoltre, viene eseguito un esame fisico, in cui i linfonodi e le mucose vengono esaminati in dettaglio.

Il decorso della malattia e l'assunzione di farmaci vengono elaborati con il paziente. Non ci sono metodi in grado di rilevare il farmaco causale. Pertanto, deve essere determinato accuratamente, quale farmaco si presenta come un fattore scatenante in questione.

Un'altra possibilità per la diagnosi di agranulocitosi è la biopsia del midollo osseo, in cui i campioni del midollo osseo vengono rimossi ed esaminati mediante un ago.

complicazioni

L'agranulocitosi è un'intolleranza allergica a determinati farmaci. Agisce direttamente nel midollo osseo e provoca un'acuta mancanza di granulociti. Questi globuli bianchi sono in realtà la polizia del corpo e hanno la proprietà di distruggere agenti patogeni, nonché funghi, parassiti e batteri.

Se le difese di questo corpo vengono eliminate, ne risultano gravi complicazioni. Il sintomo è considerato un effetto collaterale di farmaci come: antibiotici, analgesici, neurolettici, farmaci antitiroidei e farmaci citotossici. I pazienti le cui condizioni fisiche peggiorano quando assumono medicinali prescritti richiedono assistenza medica.

Nel peggiore dei casi, una necrosi delle mucose o una reazione tossica potenzialmente letale minacciano. L'anamnesi approfondita può analizzare la sensibilità ma non curarla. Se i pazienti sono soggetti a farmaci a lungo termine che causano agranulocitosi, sono soggetti a regolare controllo medico.

Oltre alla diagnosi, viene effettuato un tentativo di stabilizzare l'equilibrio immunitario del paziente. In alcuni casi, la persona interessata è isolata, a condizione che ci siano già sintomi di febbre e che i linfonodi siano ingrossati. Per ripristinare l'equilibrio fisico, viene servito un antibiotico ad ampio spettro.

A seconda della condizione, alla persona interessata viene fornita un'indicazione dei fattori di crescita dei granulociti. Al fine di ridurre al minimo il rischio di complicanze, i pazienti con agranulocitosi devono prestare attenzione all'igiene accurata di tutti gli orifizi del corpo oltre alla terapia. A causa dell'aumentato rischio di infezione, sono da evitare i luoghi in cui le folle si avvicinano.

Quando dovresti andare dal dottore?

In ogni caso, l'agranulocitosi deve essere esaminata e trattata da un medico. Se non si tratta di un trattamento, nel peggiore dei casi può arrivare alla morte del paziente. Per questo motivo, un sistema immunitario indebolito deve essere sicuramente trattato e rafforzato di nuovo. La persona interessata dovrebbe quindi consultare un medico se si tratta di febbre e affaticamento generale. Ciò può indicare agranulocitosi. Non di rado, c'è anche un alito cattivo e sgradevole e un forte mal di testa.

Questi sintomi possono anche indicare la malattia. Se la visita dal medico non è possibile, è possibile chiamare un medico di emergenza, ad esempio, se si tratta di difficoltà respiratorie o perdita di coscienza del paziente. Inoltre, la polmonite può anche essere un sintomo di agranulocitosi. Il trattamento di solito può essere eseguito da un medico di medicina generale.

In caso di ulteriori reclami, possono essere trattati da un medico specialista. Di norma, l'agranulocitosi non porta a una riduzione dell'aspettativa di vita. Un medico deve anche essere consultato se l'agranulocitosi è innescata da un particolare farmaco. La sospensione o la modifica del farmaco devono, tuttavia, solo dopo aver consultato il medico.

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Terapia e terapia

Se si sospetta agranulocitosi, il farmaco scatenante deve essere immediatamente sospeso. Se non è chiaro quale farmaco venga utilizzato in questo caso particolare, interrompere l'assunzione di tutti i farmaci che non sono essenziali. La produzione e il numero di granulociti nel sangue quindi aumenta di nuovo e regola. La crescita può essere supportata dalla somministrazione di fattori di crescita dei granulociti.

Al fine di aiutare il sistema di difesa dell'organismo, in caso di infezioni e febbre viene fornito l'uso di antibiotici. La rapida somministrazione di un antibiotico ad ampio spettro di solito può prevenire un effetto fatale della malattia causato da una sepsi.

Se si verificano sintomi gravi, è necessario rimanere in ospedale. Al fine di ridurre al minimo il rischio di infezione, ha senso l'isolamento della persona interessata. In generale, si deve prestare attenzione a una speciale igiene del corpo ed evitare la folla a causa delle maggiori possibilità di infezione.

Poiché l'agranulocitosi è una malattia rara, molti medici e farmacisti sottovalutano il rischio. Poiché alcuni farmaci scatenanti sono utilizzati nei sintomi iniziali simil-influenzali dell'agranulocitosi, una spirale discendente può essere prodotta durante la somministrazione.

Pertanto, se si verificano i sintomi sopra elencati, assicurarsi di consultare un medico piuttosto che trattare i sintomi con l'automedicazione o dal farmacista vendendo un rimedio contro l'influenza. In caso di diagnosi mancante o ritardata da parte del medico, le malattie causate da agranulocitosi possono avere un effetto potenzialmente letale.

Outlook e previsioni

L'agranulocitosi può essere ben trattata se rilevata in anticipo. Tuttavia, sintomi come febbre, nausea, brividi, malessere e perdita di appetito sono talmente aspecifici che la morte critica dei granulociti come parte dei leucociti spesso non viene rilevata in tempo. Piuttosto, altre cause di questi sintomi sono spesso inizialmente sospettate.

I pazienti che assumono farmaci come alcuni neurolettici o analgesici sono potenzialmente a rischio. Se si riscontrano sintomi di influenza prolungata nelle persone che sono state colpite dall'influenza, i leucociti devono essere misurati nel sangue. Se il loro numero raggiunge un limite inferiore critico, è presente l'agranulocitosi. Ciò può portare alla completa rottura del sistema immunitario ed essere fatale. Tuttavia, l'agranulocitosi è rara.

Dal punto di vista terapeutico, tutti i farmaci che possono scatenare l'agranulocitosi vengono prima interrotti. Il numero di leucociti aumenta quindi rapidamente. Inoltre, vengono utilizzati farmaci che assumono temporaneamente le funzioni del sistema immunitario fino a quando non si è nuovamente stabilizzato. Le possibilità di recupero sono buone allora.

Poiché i sintomi dell'agranulocitosi sono così poco specifici, i pazienti che assumono farmaci come la clozapina neurolettica devono sottoporsi regolarmente al controllo del sangue. Se il numero di leucociti viene continuamente controllato, può essere intervenuto rapidamente. Non trattata, l'agranulocitosi è molto difficile nella maggior parte dei casi.

prevenzione

È importante ricordare il problema dell'automedicazione. L'ingestione di medicinali a sé stanti può portare a gravi malattie in caso di ipersensibilità a uno qualsiasi degli ingredienti. Pertanto, qualsiasi farmaco deve essere discusso in anticipo con un medico.

Se vengono somministrati farmaci che inducono l'agranulocitosi, un controllo regolare sul sangue della persona può prevenire gravi conseguenze.

Quando è presente una agranulocitosi, è necessario prestare particolare attenzione all'igiene personale appropriata, in particolare nelle aree della bocca, della gola e della regione anale, al fine di prevenire qualsiasi rischio di infezione.

post-terapia

Di norma, le opzioni di post-terapia per l'agranulocitosi sono fortemente limitate. Il paziente dipende sempre dalle cure mediche. Senza trattamento può arrivare nel caso peggiore anche alla morte della persona interessata. Una diagnosi e un trattamento precoci hanno sempre un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia e possono prevenire ulteriori complicazioni.

Il paziente dipende dai farmaci per l'agranulocitosi. Questi dovrebbero essere presi regolarmente. Allo stesso modo, dovrebbero essere prese in considerazione possibili interazioni con altri farmaci. I genitori devono anche prestare attenzione ai loro figli che assumono farmaci regolari. Tuttavia, se l'agranulocitosi mostra sintomi gravi, è necessario rimanere in ospedale.

L'interessato dovrebbe fare attenzione a prendersi cura di se stesso, in modo da non caricare inutilmente il sistema immunitario. Ad esempio, l'interessato non dovrebbe trovarsi in aree a rischio. In generale, uno stile di vita sano ha anche un effetto positivo sul decorso dell'agranulocitosi. Soprattutto, una dieta sana e l'assenza di nicotina e alcool possono alleviare i sintomi. Inoltre, si raccomanda anche il contatto con altre persone affette da agranulocitosi.

Puoi farlo tu stesso

Nel caso dell'agranulocitosi, la più importante misura di auto-aiuto è osservare attentamente l'effetto del farmaco prescritto e comunicare i risultati al medico di famiglia o al cardiologo responsabile. Spesso, passare a un altro farmaco sarà sufficiente per correggere il declino dei granulociti. Occasionalmente, tuttavia, si verificano effetti collaterali e interazioni, che possono portare ad altri reclami.

I pazienti dovrebbero anche prestare attenzione a una dieta sana che supporti la produzione di globuli bianchi. Gli alimenti ricchi di vitamina B12 e acido folico, come banane, noci e pesce magro, si sono dimostrati particolarmente utili. Una dieta e farmaci adeguati sono generalmente sufficienti per ridurre ed eventualmente eliminare l'agranulocitosi.

Poiché la sofferenza può anche causare disagio fisico e mentale, a seconda del quadro dei sintomi, possono essere necessarie ulteriori misure terapeutiche, che il paziente può spesso sostenere attraverso il riposo e la protezione. La più importante misura di auto-aiuto in una agranulocitosi è prestare attenzione ai segnali del proprio corpo. Se c'è un'altra mancanza di granulociti, come stanchezza o affaticamento, si consiglia una visita dal medico.

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