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Sindrome di Cogan

La sindrome di Cogan I è la sindrome della combinazione di infiammazione corneale degli occhi (cheratite) e un disturbo del senso di equilibrio causato dall'irritazione dell'ottavo nervo cranico. La sindrome di Cogan I, spesso definita semplicemente come sindrome di Cogan, è una malattia rara.

Cos'è la sindrome di Cogan I?

I 4 sintomi guida della sindrome di Cogan I sono cheratite, perdita dell'udito nell'orecchio interno, acufene e vertigini.
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La sindrome di Cogan I fu descritta per la prima volta nel 1945 dall'oftalmologo americano Cogan. Sebbene la malattia fosse nota prima di allora, fu scambiata per una malattia atipica di Meniere. I sintomi di entrambe le malattie sono simili, ma la malattia di Meniere ha cause abbastanza diverse.

La sindrome di Cogan I è anche comunemente chiamata sindrome oculovestibuloauditica nel linguaggio medico. Gli occhi e le orecchie sono principalmente colpiti dalla sindrome di Cogan I. Ciò che spesso complica la diagnosi nella pratica medica è il fatto che molti altri organi e sistemi di organi possono essere colpiti e successivamente portare con sé molti sintomi diversi.

La sindrome di Cogan I è suddivisa in una cosiddetta sindrome tipica e atipica di Cogan I. Inoltre, ci deve essere una differenziazione terapeutica dalla sindrome di Cogan II, che non ha parallelismi con la sindrome di Cogan I. Nella sindrome di Cogan II, la capacità di coordinare l'azione e il movimento degli occhi è disturbata. La sindrome di Cogan II è quindi una forma congenita di aprassia oculomotoria.

cause

La causa della sindrome di Cogan I è ancora sconosciuta. Poiché si tratta di una malattia rara, la causa della ricerca per la sindrome di Cogan I dovuta alla mancanza di risorse finanziarie non viene gestita come sarebbe necessaria per la chiara identificazione della causa. Tuttavia, questo è un problema comune nella ricerca delle cause alla radice di malattie rare e molto rare: si ritiene che l'insorgenza di una sindrome di Cogan I sia alla base dei processi infiammatori.

Si può presumere che la causa effettiva sia dovuta a un processo autoimmune, nel corso del quale le sottili strutture del tessuto connettivo si infiammano cronicamente e quindi innescano i sintomi della malattia. In senso stretto, la sindrome di Cogan I può essere il cosiddetto processo infiammatorio vascolare e interstiziale.

Da un lato, le pareti interne della nave sono alterate dal processo infiammatorio cronico e dall'altro dal tessuto intercellulare. A seconda della gravità dei cambiamenti infiammatori, la sindrome di Cogan I può essere episodica, con intervalli quasi privi di sintomi. Tuttavia, dopo un certo grado di danno cellulare, i sintomi persistono in modo permanente.

Sintomi, reclami e segni

I 4 sintomi guida della sindrome di Cogan I sono cheratite, perdita dell'udito nell'orecchio interno, acufene e vertigini. Questi sintomi di solito si manifestano in entrambe le forme, vale a dire nella tipica e atipica sindrome di Cogan I a diverse intensità individualmente o insieme. Il decorso della malattia e l'insorgenza dei sintomi possono verificarsi in modo acuto o per un periodo di tempo più lungo sotto forma di ricadute.

Tutti i pazienti con diagnosi di sindrome di Cogan I sperimentano una perdita più o meno pronunciata dell'udito nel corso della malattia. Dopotutto, l'aumento della sordità porta alla completa sordità in circa la metà dei pazienti. Vertigini, vertigini e rumori alle orecchie, acufeni, sono sintomi comuni nella maggior parte dei pazienti. Il sintomo più comune negli occhi è la cheratite, in parallelo sono state descritte anche sclerite o panuveite.

I cambiamenti patologici negli occhi della sindrome di Cogan I si verificano sempre in entrambi gli occhi e possono variare considerevolmente in termini di durata, terapia e gravità. Tuttavia, un cosiddetto danno visivo non si verifica nonostante i forti cambiamenti infiammatori negli occhi. I pazienti inoltre non perdono la vista perché la retina non è in genere interessata dalla sindrome di Cogan I.

Oltre alle orecchie e agli occhi, l'intero corpo può essere colpito dalla vasculite. Se il cuore, l'aorta, il sistema nervoso centrale o i reni sono interessati, questo è anche indicato come vasculite generalizzata, che provoca la morte di circa il 10 percento dei pazienti con sindrome di Cogan I. Linfonodi ingrossati generalizzati, infiammazione articolare e febbre possono verificarsi anche nel decorso cronico della malattia.

Diagnosi e storia

La diagnosi della sindrome di Cogan I si basa esclusivamente sui sintomi e sui risultati. A causa dei cambiamenti infiammatori nel sangue, le proteine ​​della fase acuta svolgono un ruolo centrale nella diagnosi. Se ci sono segni oculari significativi, la diagnosi non causerà alcun problema allo specialista e, se mancano, la malattia non verrà riconosciuta correttamente per gli anni a venire. In assenza di reperti oculari, inoltre, l'esatta delineazione della malattia di Meniere è più difficile. La sindrome di Cogan I è caratterizzata da un decorso cronico recidivante e recidivante.

complicazioni

La sindrome di Cogan I colpisce le orecchie del paziente. Nella maggior parte dei casi, le persone colpite sviluppano grave perdita dell'udito e acufene. Entrambi i sintomi limitano gravemente la vita quotidiana del paziente e possono anche portare a problemi di salute mentale e depressione.

A causa del segnale acustico nell'orecchio porta spesso a disturbi del sonno e mal di testa. La qualità della vita è notevolmente ridotta dai sintomi. Allo stesso modo si tratta di vertigini e quindi di disturbi di coordinazione. I sintomi non devono manifestarsi permanentemente, ma possono anche scomparire nel corso della vita da soli e riapparire improvvisamente. Nel peggiore dei casi, la sindrome di Cogan I provoca la perdita completa dell'udito.

Nei casi più gravi, anche altri organi sono interessati, come i reni e il cuore. Se la sindrome di Cogan I non viene curata, di solito viene a morte. Spesso gli interessati lamentano gonfiore e infiammazione delle articolazioni e febbre alta.

Il trattamento mirato e la cura del sintomo non sono possibili. Per questo motivo, il caricamento della sindrome di Cogan I mira a ridurre al minimo i sintomi. Gli immunosoppressori vengono somministrati. Di solito non ci sono ulteriori complicazioni, tuttavia, la vita della persona colpita dalla sordità è molto limitata.

Quando dovresti andare dal dottore?

Di norma, la sindrome di Cogan I dovrebbe sempre essere consultata da un medico se la persona che soffre di disturbi alle orecchie soffre. Questi possono essere dolore all'orecchio o sordità dell'orecchio interno. L'acufene può anche verificarsi con la sindrome di Cogan I e ridurre significativamente la qualità della vita della persona interessata. Se l'acufene dura più a lungo e non scompare da solo, è necessario consultare uno specialista ORL. Anche con un aspetto recidivante di questi sintomi, un trattamento medico è molto utile e consigliabile.

Nel peggiore dei casi, può portare alla sordità. In molti casi, la sindrome di Cogan I causa anche problemi di salute mentale o depressione. Se questi sintomi si manifestano insieme a febbre o gonfiore dei linfonodi, è consigliabile anche uno studio. Per problemi di salute mentale, è necessario consultare uno psicologo. La diagnosi di questa malattia può essere fatta dal medico di medicina generale o dallo specialista ORL. L'ulteriore trattamento, tuttavia, viene eseguito dal rispettivo specialista e dipende fortemente dalla gravità dei sintomi.

Terapia e terapia

Oggi non è possibile curare la sindrome di Cogan I a causa di cause sconosciute. Una terapia antinfiammatoria e immunosoppressiva, tuttavia, i sintomi possono essere notevolmente alleviati o temporaneamente portati a una completa scomparsa. I pazienti devono spesso essere trattati per tutta la vita.

Se i sintomi riguardano solo gli occhi e le orecchie, l'aspettativa di vita generale non è ridotta. Tuttavia, quando la vasculite si verifica in altri organi e sistemi di organi, la mortalità aumenta in modo significativo. Oltre all'uso di immunosoppressori ad alte dosi come gli apparecchi acustici ciclofosfamide o cortisone o i cosiddetti impianti cocleari vengono utilizzati per compensare la perdita dell'udito dell'orecchio interno. In caso di un decorso progressivo, la sordità bilaterale non può essere prevenuta nonostante la terapia. Un altro problema sono i forti effetti collaterali dei farmaci usati.

Outlook e previsioni

La sindrome di Cogan I non può essere completamente curata. La sindrome può essere trattata solo in modo sintomatico, poiché non è possibile una terapia causale. In alcuni casi, tuttavia, è possibile ridurre completamente i sintomi, con queste limitazioni che si verificano spesso solo per un breve periodo. Tuttavia, il successo del trattamento dipende in gran parte dall'espressione esatta della sindrome di Cogan I, pertanto non è possibile una previsione generalmente valida.

I pazienti spesso fanno affidamento sulla terapia permanente per migliorare la qualità della vita. Poiché i sintomi di solito si verificano solo nelle orecchie e negli occhi, l'aspettativa di vita del paziente non è influenzata negativamente. In altre regioni del corpo, tuttavia, i sintomi possono ridurre la qualità della vita. La sordità può essere ridotta con l'aiuto di apparecchi acustici. Inoltre, le persone colpite dipendono anche dall'assunzione di farmaci forti, che sono associati a molti effetti collaterali.

Se la sindrome di Cogan I non dovesse essere curata, ciò porta a una qualità della vita significativamente ridotta e gravi restrizioni nella vita di tutti i giorni. Spesso i sintomi continuano a peggiorare. Può anche portare prematuramente alla morte della persona interessata.

prevenzione

La sindrome di Cogan I è comune in tutte le età e in entrambi i sessi. Poiché la profilassi non è possibile, la prognosi dipende principalmente dalla prima diagnosi possibile, che si verifica nella maggior parte dei pazienti nella prima età adulta. Solo una fornitura bilaterale immediata di impianti cocleari può prevenire sordità altrimenti progressiva.

post-terapia

La sindrome di Cogan I è una malattia multisistemica. Ciò richiede a causa di varie aree interessate dell'organismo un attento follow-up. Tuttavia, il problema con tutte le malattie che si verificano così raramente è che la medicina non ne conosce abbastanza. Il deficit di ricerca influenza anche il trattamento e le misure di follow-up.

Sia la sindrome tipica e atipica di Cogan I hanno varie sequele. Questi richiedono un trattamento sintomatico. Per questo, e per il follow-up, possono essere considerati diversi medici o approcci interdisciplinari.

Le conseguenze della malattia come cheratite, udito dell'orecchio interno o acufene e vertigini devono essere trattate. Con l'intorpidimento crescente, può diventare necessario un impianto cocleare. Inoltre, i crescenti problemi agli occhi richiedono un attento follow-up nella sindrome di Cogan I.

È difficile che possa derivare da processi infiammatori a una vasculite generalizzata. Circa il dieci percento di tutti i pazienti con sindrome di Cogan I con malattia cronica muore per questo. Anche un buon post-trattamento non può impedirlo. Un altro problema è che molti medici non riconoscono questa malattia multi-sistema. Se la sindrome di Cogan I viene riconosciuta correttamente, solo la terapia sintomatica e la cura post-terapia possono essere fornite per mancanza di concetti terapeutici significativi.

Puoi farlo tu stesso

La sindrome di Cogan I è una malattia molto rara le cui cause sono ancora sconosciute. Pertanto, il paziente non può prendere alcuna misura di auto-aiuto che sia causale. Ma ci sono alcune misure che possono aiutarti ad affrontare meglio la vita di tutti i giorni.

Tipici della malattia sono vertigini, acufeni e senso di equilibrio. Soprattutto quest'ultimo può limitare gravemente la mobilità delle persone colpite e aumentare enormemente il rischio di incidenti. I pazienti non devono avere paura di usare ausili per la deambulazione e, se necessario, una sedia a rotelle per aiutare a prevenire le cadute e migliorare la loro mobilità.

In molti casi, anche l'udito si deteriora. Gli apparecchi acustici o gli impianti di solito aiutano qui. Tuttavia, la perdita completa dell'udito non può sempre essere prevenuta nonostante questi aiuti. Se si sviluppa una sordità completa, le persone colpite dovrebbero imparare la lingua dei segni il prima possibile per poter comunicare dopo la perdita dell'udito. Le lezioni sono più facili purché la persona capisca ancora le istruzioni vocali.

Sebbene la sindrome di Cogan I sia una malattia molto rara, è stato formato un gruppo di auto-aiuto nei paesi di lingua tedesca, che è anche attivo su Internet. I pazienti e i loro parenti dovrebbero essere consapevoli dell'opportunità di interagire con altre parti interessate.


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