• Thursday July 9,2020

sindrome CREST

La sindrome di CREST è una forma speciale di sclerodermia sistemica. Appartiene alle malattie autoimmuni.

Qual è la sindrome CREST?

Nel corso ulteriore della sindrome CREST c'è il rischio di un restringimento permanente delle arterie, che porta a gravi disturbi circolatori.
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La sindrome CREST è una collagenosi. È considerata una forma speciale di sclerodermia sistemica progressiva. La malattia autoimmune è anche nota come sindrome di Thibierge-Weissenbach o sclerodermia sistemica limitata.

Il termine CREST è l'abbreviazione di calcinosi cutanea, calcificazione della pelle, sindrome di Raynaud, disfunzione esofagea, che è una disfunzione dell'esofago, sclerodattilia (dita indurite senza peli) e teleangectasie, in cui i vasi superficiali della pelle dilatare, usato.

La sindrome di CREST è una forma localizzata di sclerodermia che è limitata alle manifestazioni di cui sopra. Ciò cambia l'ispessimento degli organi interni e la pelle delle persone colpite. Tuttavia, a causa delle limitazioni locali, il corso di questa forma di sclerodermia è relativamente più mite.

cause

I motivi per cui si manifesta la sindrome CREST non sono stati chiariti finora. Le potenziali cause della malattia autoimmune includono fattori genetici e tossine ambientali che causano la malattia.

In circa il 70 percento di tutti i pazienti è possibile rilevare anticorpi diretti contro i centromeri. Si chiamano anticorpi anticentromeri. Rappresentano una sottomaschera degli anticorpi antinucleari.

Sintomi, reclami e segni

La sindrome CREST è caratterizzata da cinque sintomi chiave: uno è la calcinosi cutanea. Questi sono depositi di calcio che si presentano sulla pelle. Si verificano principalmente su parti del corpo la cui distanza dal tronco è maggiore, ad esempio sulle dita.

Sebbene sia possibile rimuovere questi depositi con un intervento chirurgico, ci sono anche disturbi circolatori nella sindrome CREST, che aumenta il rischio di infezioni e disturbi della guarigione delle ferite. Anche le complicazioni potenzialmente letali sono nel regno delle possibilità.

Un altro sintomo chiave della sindrome di CREST è la sindrome di Raynaud. È caratterizzato da uno scolorimento bianco delle singole dita o parti delle dita o persino dell'intera mano. Spesso lo scolorimento si manifesta anche con un leggero raffreddore. Nei mesi invernali, gli attacchi di Raynaud sono quindi più comuni che in estate. Tuttavia, un attacco può già essere innescato dal contatto delle dita con un congelatore.

Il motivo degli attacchi di Raynaud sono gli spasmi vascolari come sulle arterie. Nel corso ulteriore della sindrome CREST c'è il rischio di un restringimento permanente delle arterie, che porta a gravi disturbi circolatori. Questo a sua volta minaccia la morte del tessuto.

Il termine inglese esofago sta per esofago. Nella disfunzione esofagea, il tessuto connettivo si indurisce, il che a sua volta porta al movimento dell'esofago. Di norma, il paziente non nota affatto questi disturbi. Nella fase avanzata, tuttavia, i disturbi della deglutizione minacciano.

Un altro sintomo sorprendente della sindrome CREST è la sclerodattilia, che cambia il tessuto connettivo. Questo si solidifica e perde la sua elasticità. La pelle delle dita si indurisce e diventa più solida in modo da stringere attorno alle ossa. Inoltre, è possibile la formazione di una pelle aperta, la cui guarigione progredisce solo lentamente.

Il quinto e ultimo sintomo principale della sindrome di CREST è la teleangectasia. Questo si riferisce a piccole estensioni di piccoli vasi sanguigni che si trovano lontano dall'arteria principale. Sono evidenti come vene visibili sulla pelle, che sono particolarmente visibili sul viso e sulle dita.

Diagnosi e storia

Un ruolo importante nella diagnosi della sindrome CREST svolge la storia del paziente (anamnesi), che viene registrata dal medico curante. C'è anche un esame fisico. La sclerodattilia e la teleangectasia forniscono importanti indizi sulla malattia.

Se il medico conosce anche la sindrome di Raynaud, non è difficile per lui fare la diagnosi. Inoltre, vengono eseguiti speciali test di laboratorio per verificare i risultati, in cui vengono rilevati gli anticorpi centromeri. A tale scopo ha luogo un esame di immunofluorescenza.

Pertanto, gli anticorpi antinucleari (ANA) presentano un tipico schema di fluorescenza. Il decorso della sindrome CREST è difficile da valutare. Di norma, tuttavia, la malattia è meno pronunciata della sclerodermia.

complicazioni

La sindrome CREST provoca principalmente gravi disturbi della circolazione sanguigna. Ciò può influire su diverse regioni del corpo. Nella maggior parte dei casi, in questi siti possono verificarsi anche infezioni e la persona interessata continua a soffrire dei cosiddetti disturbi della guarigione delle ferite. Le ferite possono infiammarsi e guarire molto lentamente.

Se i disturbi circolatori persistono nello stesso sito per un periodo di tempo più lungo, nel peggiore dei casi il tessuto può morire. Ciò si traduce in paralisi e gravi restrizioni al movimento. Allo stesso modo, si verificano disturbi della deglutizione. Sulla pelle e soprattutto sul viso, i pazienti lamentano vene visibili che possono avere un impatto negativo sull'estetica del paziente.

Nel corso della malattia, può anche portare a infiammazione delle articolazioni. Il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci e non porta a ulteriori complicazioni. Tuttavia, il decorso della malattia non è sempre positivo e non può essere universalmente previsto. Le complicazioni si verificano quando vi è un danno agli organi interni. Il danno può anche causare la morte del paziente nel caso peggiore.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché la sindrome CREST non porta all'autoguarigione, in ogni caso è necessario consultare un medico per questa malattia. Soprattutto con una maggiore distanza delle estremità dal tronco del corpo dovrebbe essere effettuata una visita medica. Allo stesso modo, i disturbi della circolazione sanguigna o la guarigione delle ferite possono indicare questa malattia e devono anche essere studiati da un medico. Prima viene diagnosticata la malattia, maggiori sono le possibilità di una cura completa.

Disfagia o restringimento delle arterie possono anche essere sintomi della sindrome CREST, che deve anche essere studiata. Inoltre, un medico deve quindi visitare, quando si tratta della pelle di piccole vene visibili, che di solito si vedono sulle dita o direttamente sul viso.

La diagnosi e il trattamento della sindrome CREST possono essere eseguiti nella maggior parte dei casi da un medico di famiglia. Altre lamentele, come l'infiammazione delle articolazioni, vengono trattate dal rispettivo specialista. Non sempre, tuttavia, è possibile una cura completa.

Terapia e terapia

Il trattamento efficace della sindrome di CREST richiede molta esperienza medica. Per questo motivo, si consiglia una terapia da parte di uno specialista. La maggior parte dei medici ha sufficiente esperienza in reumatologia interna o immunologia clinica. Di norma, viene consultato un dermatologo, poiché all'inizio della malattia compaiono disturbi della pelle.

A volte può essere richiesto un trattamento combinato di specialisti di diverse discipline. Parte della terapia è il trattamento dei sintomi, che comprende, tra le altre cose, la somministrazione di medicinali come gli antinfiammatori senza cortisone. Sono usati per trattare l'infiammazione dolorosa delle articolazioni.

Inoltre, la circolazione è promossa con farmaci speciali, per cui è possibile una terapia infusionale. Se è presente una chiara attività autoimmune della sindrome CREST, sono considerati utili approcci terapeutici modificati dalla malattia. Al paziente viene somministrato il metotrexato antireumatico, che ha un effetto positivo.

In alcuni casi, è persino possibile arrestare completamente la malattia. Tuttavia, è importante iniziare il più presto possibile con la terapia modificata dalla malattia. Inoltre, non dovrebbero esserci gravi danni agli organi.

Outlook e previsioni

Nella sindrome di CREST, i pazienti dipendono dal trattamento da una varietà di medici. Di norma, la malattia non può essere trattata completamente in modo che la persona interessata sia sempre dipendente da una terapia nella sua vita. Il trattamento può essere effettuato mediante intervento chirurgico e assunzione di farmaci. Tuttavia, non è possibile formulare una prognosi generale sull'ulteriore decorso della malattia, poiché dipende fortemente dalla gravità della sindrome CREST. Solo in pochissimi casi la malattia può essere completamente limitata.

La terapia si rivolge principalmente dopo la conservazione degli organi. Se non viene avviato alcun trattamento con la sindrome CREST, la persona colpita subisce danni agli organi e di solito muore di essi. Continua anche a causare infiammazione delle articolazioni e un sistema immunitario molto indebolito.

Anche con un trattamento efficace, le articolazioni possono provare disagio, che richiede ai pazienti di sottoporsi a vari esercizi e terapie per promuovere la loro mobilità. Di solito quindi dipendono anche dall'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana. Anche sull'aspettativa di vita nella sindrome CREST non è possibile effettuare previsioni generali. Una diagnosi e una terapia precoci hanno sempre un effetto positivo sull'ulteriore decorso della malattia.

prevenzione

La prevenzione efficace della sindrome di CREST non è nota. In caso di malattia esistente, tuttavia, si raccomanda di proteggere dal freddo le parti del corpo interessate e di eseguire esercizi di fisioterapia per mantenere la mobilità articolare.

post-terapia

Una malattia autoimmune come la sindrome CREST di solito persiste per tutta la vita. Non è possibile una terapia causale, motivo per cui il trattamento si concentra sui singoli sintomi. I pazienti devono consultare regolarmente il medico dopo aver completato il trattamento iniziale. L'ulteriore trattamento dei disturbi del sistema immunitario nonché eventuali calcificazioni o indurimenti possono richiedere diversi anni o addirittura decenni, a seconda della gravità della malattia.

Il paziente deve sottoporsi a un controllo medico una o due volte al mese per verificare il decorso della malattia. Successivamente, il ciclo può essere ridotto a esami semestrali o annuali. Accompagnando ciò, sono necessari i consueti esami di routine, specialmente negli anziani e nei malati gravi.

I pazienti che soffrono di sindrome di CREST dovrebbero discutere le cure post-terapia con il medico in una fase precoce. Spesso lo stress emotivo associato a una malattia prolungata può essere significativamente ridotto da una buona pianificazione. Il medico occasionalmente si rivolge ad altri medici e terapisti per il follow-up, sempre a seconda della natura e della gravità dei sintomi e dei reclami. Nel caso di un corso positivo, il follow-up regolare e le eventuali misure di accompagnamento (fisioterapia, discussioni psicologiche) possono essere gradualmente ridotti.

Puoi farlo tu stesso

I pazienti che soffrono di sindrome di CREST di solito richiedono cure mediche complete. La terapia medica può essere supportata da alcune misure.

Sintomi individuali come il tipico disturbo circolatorio possono essere ridotti cambiando la dieta. Allevia le tisane, ma anche i classici rimedi domestici come il latte caldo, aiutano a combattere la disfagia. Se si verifica un'infiammazione articolare, la parte del corpo interessata deve essere risparmiata. Soprattutto nella fase acuta della malattia, il paziente deve astenersi da attività fisicamente faticose e, se necessario, utilizzare ausili come le stampelle. Se questo non funziona, il farmaco deve essere cambiato.

Generalmente, i farmaci regolati in modo ottimale sono un fattore importante nel trattamento della sindrome CREST. Il paziente è quindi meglio preparato un diario di reclamo, in cui ha notato i sintomi, ma anche eventuali effetti collaterali e interazioni. Accompagnando ciò, può essere utile eseguire una fisioterapia. Sotto la guida di un esperto, è possibile completare esercizi che riducono il dolore e spesso contrastano i disturbi circolatori.

Accompagnando queste misure, è sempre necessario un attento monitoraggio da parte di uno specialista. Se la sindrome CREST è positiva, può tornare alla vita di tutti i giorni dopo alcune settimane o mesi.


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