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malattia di Creutzfeldt-Jakob

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia del cervello innescata da prioni. Questo cambia la struttura proteica del cervello, che successivamente si trasforma in una sorta di spugna bucata. I segni della malattia di Creutzfeldt-Jakob sono spesso simili a quelli della demenza. Sfortunatamente, questa malattia è ancora incurabile, anche se la medicina sta facendo ricerche approfondite in questo settore.

Che cos'è la malattia di Creutzfeldt-Jakob?

La malattia di Creutzfeldt-Jakob è associata a condizioni molto gravi che riducono significativamente la qualità della vita del paziente.
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Che cos'è la malattia di Creutzfeldt-Jakob? Il neurologo H.-G. Creutzfeldt è stato il primo a segnalare la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Poco dopo, Alfons Maria Jakob pubblicò sulla malattia. Pertanto, la malattia ha ricevuto il nome nel 1922: malattia di Creutzfeldt-Jakob. È una malattia estremamente rara ma fatale nell'uomo.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob innesca proteine ​​(chiamate proteine ​​prioniche) mal ripiegate. La cosa più pericolosa di queste proteine ​​prioniche è che le proteine ​​infettive impongono la loro forma alterata al sano. Nel tempo, il cervello viene crivellato come una spugna. Pertanto, la malattia appartiene al gruppo delle encefalopatie spongiose trasmissibili (TSE). Ciò significa quanto: una malattia cerebrale spugnosa trasmissibile.

cause

Esistono diversi tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob. Se si verifica senza alcuna apparente causa esterna, si tratta di una sporadica malattia di Creutzfeldt-Jakob. La maggior parte delle persone di età superiore ai 65 anni sono interessate. È la forma più comune della malattia, ma il numero di casi è stato relativamente costante in tutto il mondo per anni.

Inoltre, la malattia può essere ereditaria. Questa è chiamata malattia ereditaria di Creutzfeldt-Jakob. Inoltre, la malattia di Creutzfeldt-Jakob può essere scatenata da un'infezione. Soprattutto, l'iniezione di ormoni della crescita umana è stato un fattore di rischio significativo. Ma anche il trapianto di meningi o cornee umane potrebbe innescare la malattia "acquisita" di Creutzfeldt-Jakob.

Un'altra variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (abbreviata in vCJD) colpisce principalmente le persone di età inferiore ai 30 anni. Corrisponde alla malattia cerebrale BSE osservata nei bovini. Il vCJK è stato descritto per la prima volta nel 1996 in Inghilterra. Il vCJD è molto probabilmente causalmente correlato alla malattia nota come malattia della mucca pazza.

Sintomi, reclami e segni

La malattia di Creutzfeldt-Jakob è associata a condizioni molto gravi che riducono e riducono significativamente la qualità della vita del paziente. I malati di solito soffrono di disturbi della memoria, con conseguenti vuoti di memoria e in generale una confusione della persona interessata.

Spesso i pazienti con malattia di Creutzfeldt-Jakob soffrono anche di disturbi di orientamento o coordinazione, che possono facilmente ferirli o impedire loro di trovare la propria casa. Si verificano anche disturbi di concentrazione, in modo che anche il pensiero ordinario, la recitazione e il parlare con altre persone non siano più possibili. Può anche portare alla paralisi di tutto il corpo, quindi si tratta di restrizioni di movimento.

Molti pazienti dipendono dall'aiuto esterno nella loro vita quotidiana a causa della malattia di Creutzfeldt-Jakob e non possono più dominare la vita di tutti i giorni da soli. Può anche portare a depressione o ansia, con la persona che spesso trema o è irrequieta. Anche la contrazione muscolare può verificarsi mentre questa malattia.

I sintomi sono molto simili ai sintomi di una tipica demenza. Nei casi più gravi, le restrizioni possono essere così elevate che la persona dipende da una sedia a rotelle. Anche il riconoscimento dei propri familiari o di altre persone conosciute è difficile. La malattia di Creutzfeldt-Jakob alla fine porta alla morte della persona colpita.

corso

Qual è il decorso della malattia dalla malattia di Creutzfeldt-Jakob? Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob, il paziente perde inizialmente strisciante, ma poi sempre più velocemente le sue capacità mentali e motorie. Oltre a disturbi della percezione, malformazioni dolorose e depressione, si verificano disturbi della memoria per la demenza.

Inoltre, il coordinamento dei movimenti è disturbato. La malattia di Creutzfeldt-Jakob provoca anche contrazioni muscolari e altri movimenti involontari. La risonanza magnetica (MRI) rivela cambiamenti in alcune aree del cervello nella malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Nella fase avanzata della malattia di Creutzfeldt-Jakob, si verifica un grave disturbo del disco rigido. Nello stato di veglia, l'interessato non ha alcuna motivazione a muoversi o parlare.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob porta, secondo le attuali conoscenze, con una durata media della malattia di 4-6 mesi alla morte. Tuttavia, ci sono pazienti che sono morti dopo solo tre settimane e altri che hanno ancora vissuto con la diagnosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob dopo due anni.

complicazioni

La malattia di Creutzfeldt-Jakob non può essere curata. Il paziente soffre di una serie di sintomi che peggiorano con il decorso della malattia. Si tratta di disturbi del movimento e disturbi dell'equilibrio. Inizia con difficoltà a camminare e svolgere attività quotidiane come bere o tenere e usare il coltello e la forchetta mentre si mangia.

Il paziente ha bisogno di una sedia a rotelle in un determinato stadio della malattia o in seguito diventa anche costretto a letto. Inoltre, i muscoli diventano rigidi, quindi il paziente deve essere aiutato nell'assunzione di cibo in una fase avanzata della malattia. Inoltre, si tratta di difficoltà mentali. Può arrivare a cambiamenti di personalità.

Il paziente richiede cure regolari da parte di personale addestrato, ma anche da parte di familiari. La famiglia ha bisogno di tempo, pazienza e cure per prendersi cura di un paziente con malattia di Creutzfeldt-Jakob. C'è anche una demenza progressiva del paziente. Ciò si manifesta con il deterioramento della capacità di concentrazione e con un disturbo della memoria a breve termine.

I pazienti si confondono e possono non solo o talvolta riconoscere i propri familiari. Alla fine, la malattia di Creutzfeldt-Jakob porta alla morte del paziente affetto. Ciò può accadere in un periodo di circa uno a uno e mezzo anni dopo l'insorgenza della malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob, la struttura proteica del cervello cambia, trasformandosi infine in una specie di spugna bucata. Sebbene il disturbo sia considerato incurabile, il medico dovrebbe essere consultato immediatamente in caso di sospetta malattia di Creutzfeldt-Jakob, in modo che almeno i sintomi possano essere trattati.

La sporadica malattia di Creutzfeldt-Jakob colpisce principalmente persone di età superiore ai 65 anni. Le persone di questa età che osservano determinati sintomi devono pertanto consultare prontamente un medico. I sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob includono, ad esempio, perdita di memoria, disturbi dell'equilibrio e dell'orientamento, mancanza di concentrazione, paralisi, tremori, depressione e ansia senza minaccia.

Gli effetti collaterali di cui sopra si verificano in numerose malattie, anche molto più innocue. Non vi è quindi alcun motivo di panico, ma i sintomi dovrebbero essere presi come un'opportunità per la visita di un medico. Ciò è particolarmente vero se il disturbo si è già verificato in famiglia, poiché esiste anche una forma ereditaria della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Una terza variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, principalmente associata a giovani di età inferiore ai 30 anni, è associata alla malattia cerebrale BSE osservata nei bovini. I sintomi sono gli stessi della malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica ed ereditaria. Pertanto, i giovani non dovrebbero scartare tali sintomi come una reazione allo stress se compaiono regolarmente, ma consultare prontamente un medico.

Terapia e terapia

Come viene trattata la malattia di Creutzfeldt-Jakob? Non esiste attualmente alcun modo per curare la malattia di Creutzfeldt-Jakob. La malattia di Creutzfeldt-Jakob non può essere né fermata né fermata. Inoltre, un vaccino non è in vista.

Pertanto, finora solo i sintomi possono essere trattati per dare sollievo al paziente. Vengono utilizzati antidepressivi (per la depressione) o neurolettici (per irrequietezza o allucinazioni). I farmaci antiepilettici (come il clonazepam, l'acido valproico) aiutano a contrarre i muscoli.

Attualmente sono in corso ricerche sul trattamento della malattia di Creutzfeldt-Jakob. I principi attivi anti-prione hanno ottenuto risultati promettenti negli esperimenti sugli animali. Inoltre, il lavoro viene svolto febbrilmente su un trattamento che consente di arrestare la malattia. Finora, gli scienziati americani hanno già raggiunto il successo qui. Tuttavia, prima che siano disponibili risultati definitivi, questi approcci terapeutici devono essere esplorati in gruppi più ampi di pazienti.

Nel 2000, a un paziente è stata diagnosticata la vCJD prima in Germania, poi negli Stati Uniti. Questo paziente si sta ovviamente riprendendo. Dal momento che questo è escluso dallo stato attuale della scienza, questa probabilmente era una diagnosi errata della malattia di VCreutzfeldt-Jakob.

Outlook e previsioni

La prognosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob è diversa in tutte e tre le varianti. Va notato che termina fatalmente in tutti i casi. Pertanto, l'insorgenza improvvisa della malattia porta in media entro sei mesi alla morte della persona colpita. Una variante legata alla famiglia, tuttavia, può durare fino a 40 mesi prima che si verifichi la morte. Tuttavia, sono possibili percorsi abbreviati, che portano alla morte entro quattro mesi. La nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, d'altra parte, consente periodi di sopravvivenza mediamente di 12-14 mesi come prognosi.

Inoltre, nelle tre varianti, le progressioni della malattia differiscono minimamente l'una dall'altra. Tutti e tre, tuttavia, portano alla tipica perdita di capacità motorie e cognitive nelle persone colpite.

Non vi è alcuna prospettiva di recupero a causa del meccanismo ancora poco chiaro dell'encefalopatia spongiforme. È piuttosto supporre che continueranno ad esistere solo le forme ereditarie. Eliminando ed evitando tutte le fonti di pericolo (vari animali e i loro componenti, in particolare il cervello bovino), da questo spettro si può ottenere una riduzione delle malattie.

Una germinazione di tale epidemia è considerata improbabile secondo i risultati attuali. Inoltre, la forma ereditaria non è trasferibile, il che la rende un problema puramente genetico.

post-terapia

Per il follow-up della malattia di Creutzfeldt-Jakob non esistono attualmente metodi validi. Poiché la malattia è fatale, dopo il trattamento dopo la terapia può essere solo sintomatico. Inoltre, non ci sono terapie che causano una cura in questa malattia. Nella migliore delle ipotesi, il corso è rallentato.

La diagnosi effettiva della CJD può essere stabilita chiaramente solo dopo la morte durante un'autopsia. Se il clonazepam viene somministrato contro il tremore muscolare, il livello di acido valproico viene testato regolarmente e la dose viene adattata al decorso attuale. Si consiglia una tomografia a risonanza magnetica per illustrare il decorso della malattia.

L'assistenza post-vendita riguarda in particolare il personale infermieristico negli ospedali. I prioni sono trasmissibili da persona a persona, ma solo a diretto contatto con ferite aperte, sangue o tessuto infettivo. Con il normale contatto con il paziente, l'igiene convenzionale è sufficiente. Il materiale infettivo generato durante l'intervento chirurgico deve essere smaltito correttamente. In caso di imminente contatto con i fluidi corporei di un paziente, disinfettare con ipoclorito di sodio o idrossido di sodio.

Speciali misure protettive sono raccomandate durante gli interventi chirurgici. Si consiglia di indossare doppi guanti e doppi indumenti protettivi e occhiali. Gli strumenti operativi vengono smaltiti come rifiuti C. I prioni aderiscono principalmente alle superfici metalliche e sono estremamente resistenti ai metodi di sterilizzazione convenzionali, come la morte dei germi a temperature standard, l'alcool o i raggi UV.

Puoi farlo tu stesso

Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob, l'interessato dovrebbe concentrarsi sui processi che è in grado di eseguire in base al suo stato di salute. Poiché la malattia ha un decorso progressivo, è importante che avvenga uno scambio sufficiente di informazioni tra il medico e il paziente sugli altri processi.

Su questa base, ha senso se gli eventi della vita sono pianificati e ristrutturati in tempo utile. Sono utili metodi o terapie di accompagnamento per un rafforzamento emotivo del paziente. Inoltre, preservare il benessere generale richiede una considerazione costruttiva del destino della malattia. Uno stretto coordinamento con le persone dell'area circostante è molto utile. Insieme, è possibile discutere gli sviluppi e stabilire i limiti per ridurre al minimo l'onere per chiunque sia colpito dall'ambiente sociale.

Una flessibilità mentale è utile e l'atteggiamento positivo nei confronti della vita dovrebbe proteggere il malato. Per mantenere la motivazione e la partecipazione alla vita, è utile scoprire nuovi hobby. Questi dovrebbero essere vissuti con ottimismo e fiducia. Le aspettative degli altri dovrebbero essere ridotte al minimo e la tua stessa ansia dovrebbe essere affrontata apertamente. Spesso, condividere con persone della stessa diagnosi è fonte d'ispirazione per ottenere consigli utili e costruire stabilità mentale.


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