• Monday July 6,2020

La sindrome Cronkhite-Canada

La sindrome di Cronkhite-Canada è una sindrome da polipo amartita del tratto gastrointestinale che provoca malnutrizione e perdita di capelli. Molti pazienti sviluppano un carcinoma allo stomaco o all'intestino nel corso della sindrome, quindi la prognosi è piuttosto sfavorevole. Il trattamento della malattia è finora solo sintomatico, poiché le cause non sono state finalmente risolte.

Cos'è la sindrome di Cronkhite-Canada?

I primi sintomi di solito consistono in diarrea acquosa con disturbi di assorbimento e carenze nutrizionali, perdita parziale o totale di gusto e appetito e perdita di peso fino a dieci chilogrammi.
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I polipi sono protuberanze della mucosa che possono diventare sia benigne che maligne. Come poliposi tutte le malattie dei polipi sono riassunte negli organi cavi. Un sottoinsieme del gruppo di malattie forma la poliposi gastrointestinale. Il termine tecnico malattie del polipo del tratto gastrointestinale vengono catturati, che sono spesso associati a diverse centinaia di polipi.

Nel tratto gastrointestinale, i polipi sono associati a sanguinamento, indigestione come diarrea e costipazione e coliche. La sindrome di Cronkhite-Canada (CCS) è una sindrome da poliposi gastrointestinale. È una malattia non ereditaria del tratto gastrointestinale, che è caratterizzata da disturbi gastrointestinali delle lesioni cutanee.

La malattia è stata segnalata dallo stagista statunitense Cronkhite jr. e il Canada per la prima volta descritto. È una malattia piuttosto rara, che è stata descritta in circa 500 casi e di solito si verifica solo nella tarda età adulta. La malattia è ora classificata come sindrome da poliposi hamartous.

cause

La patogenesi, inclusi gli esatti meccanismi di sviluppo, non è stata ancora definitivamente chiarita per la sindrome di Cronkhite-Canada. Poiché non è stato osservato alcun accumulo familiare nei casi precedentemente documentati, una causa genetica è quasi esclusa. La stragrande maggioranza dei casi è stata osservata in pazienti di nazionalità o discesa giapponese. Solo un terzo delle persone colpite proveniva dal Nord America.

Tra i casi giapponesi, gli uomini con un rapporto 2: 1 erano più frequentemente colpiti rispetto alle donne. Nel resto del mondo non sembra verificarsi alcuna preferenza specifica per genere. Un'alterata funzione intestinale in termini di digestione, motilità, assorbimento e secrezione nonché colonizzazione battericamente potenziata può svolgere un ruolo causale nell'insorgenza della malattia.

Tuttavia, la causa principale di questi fattori è completamente sconosciuta. A causa dell'accumulazione geografica, è possibile la partecipazione di fattori esterni. Poiché la sindrome si manifesta preferibilmente in età avanzata, sono possibili cambiamenti specifici per età.

Sintomi, reclami e segni

I pazienti con sindrome di Cronkhite-Canada di solito manifestano sintomi manifesti solo quando hanno più di 50 anni. I primi sintomi di solito consistono in diarrea acquosa con disturbi di assorbimento e carenze nutrizionali, perdita parziale o totale di gusto e appetito e perdita di peso fino a dieci chilogrammi.

La debolezza generale sorge a causa della malnutrizione. Quasi tutti i pazienti soffrono di fenomeni quali ipoproteinemia o ipoalbuminemia. A causa della diarrea persistente, la perdita dei capelli e la distrofia delle unghie spesso si verificano con una perdita completa parziale dell'unghia. Inoltre, molti pazienti soffrono di iperpigmentazione, che si manifesta in macchie diffuse da marrone chiaro a scuro.

Nel corso della malattia, alcuni pazienti sviluppano disturbi dell'umore neurologico come intorpidimento o formicolio. Possono verificarsi anche crampi. Oltre a questo, spesso accompagnano disturbi autoimmuni come l'ipotiroidismo o la glomerulonefrite membranosa. I polipi nel tratto gastrointestinale sono generalmente generalizzati nella malattia.

Oltre ai polipi gastrici, i polipi del colon sono i più comuni. Inoltre, di solito è coinvolto l'intestino tenue. L'esofago può contenere anche polipi. Nella fase avanzata della sindrome di Cronkhite-Canada, si verificano spesso carcinomi dell'intestino o dello stomaco.

Diagnosi e storia

La diagnosi della sindrome di Cronkhite-Canada si basa su risultati clinici ed endoscopici caratteristici. I polipi vengono sottoposti a biopsia. I tumori colpiscono attraverso una base ampia, spesso mostrando una lamina propria edematosa allargata e di solito sono caratterizzati da ghiandole cistiche.

Nella diagnosi vengono effettuate diagnosi differenziali di poliposi giovanile generalizzata, poliposi iperplastica, poliposi cap e sindrome di Peutz-Jeghers. Inoltre, la CCS deve essere differenziata dalla poliposi lipomatosa, iperplasia linfoide nodulare, poliposi infiammatoria e poliposi linfomatosa.

La prognosi è piuttosto sfavorevole per i pazienti con CCS, a causa di un aumentato rischio di carcinomi del tratto gastrointestinale e di malnutrizione. Le remissioni sono comuni. Nonostante il rischio di mortalità, sono stati descritti sopravvissuti a lungo termine.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Cronkhite-Canada provoca una grave perdita di capelli, che può verificarsi in diverse parti del corpo. Allo stesso modo, la sindrome porta alla malnutrizione e quindi al sottopeso. Il sottopeso è in ogni caso una condizione molto malsana per il corpo umano e la maggior parte delle persone soffre di diarrea acquosa.

Ciò può limitare notevolmente la vita quotidiana del paziente. La malnutrizione non può essere compensata dall'eccesso di cibo poiché il paziente soffre di un disturbo di assorbimento e non può assorbire i nutrienti. Spesso si tratta di disturbi del gusto in bocca e la persona non ha appetito.

C'è anche una generale sensazione di debolezza e sensazione di malessere. Non di rado, i pazienti perdono conoscenza. Potrebbero esserci anche disturbi sensoriali in diverse regioni del corpo, che possono portare alla sordità, ad esempio. Il trattamento della sindrome di Cronkhite-Canada è di solito farmaci.

Tuttavia, nessuna efficacia può essere garantita. La terapia intensiva è necessaria per emorragie pesanti o anemia. In generale, l'aspettativa di vita è ridotta dalla sindrome Cronkhite-Canada. Tuttavia, le altre complicanze dipendono dalle condizioni di salute del paziente.

Quando dovresti andare dal dottore?

Con diarrea acquosa, mal di stomaco, perdita di appetito e debolezza generale, può essere presente la sindrome di Cronkhite-Canada. È consigliabile una visita dal medico se i sintomi non si sono attenuati dopo alcuni giorni, il benessere diminuisce drasticamente o se si sviluppano ulteriori sintomi nel corso della malattia. Con disturbi emotivi, i crampi e la perdita dei capelli dovrebbero essere rapidamente portati dal medico. Se si notano sintomi di carenza o segni di disidratazione, la cosa migliore da fare è contattare il servizio medico di emergenza o portare la persona all'ospedale più vicino.

Una visita medica e un trattamento sono nel caso dei suddetti reclami in ogni caso necessari, indipendentemente dal fatto che si tratti di CCS o di un'altra malattia. La sindrome di Cronkhite-Canada colpisce principalmente persone di età superiore ai 50 anni. La malattia è stata segnalata più frequentemente in pazienti maschi di nazionalità o discesa giapponese. A chi si applicano questi fattori di rischio, è importante parlare con il medico di medicina generale per i sintomi menzionati. Altre persone di contatto sono il gastroenterologo o il servizio di emergenza medica.

Terapia e terapia

Un trattamento causale per i pazienti con sindrome di Cronkhite-Canada non è ancora disponibile perché l'eziologia non è completamente compresa. La terapia è sintomatica e si concentra sul bilanciamento del bilancio idrico, dell'equilibrio elettrolitico e della perdita di proteine.

Possono essere presi in considerazione trattamenti come l'integrazione dietetica e trattamenti conservativi con antibiotici, corticosteroidi, steroidi anabolizzanti, inibitori dell'acido o cromolyn. Inoltre, è stato descritto l'uso dello zinco, che in singoli casi ha migliorato i fattori prognostici negativi come Helicobacter pylori. Un'efficacia costante non è stata ancora registrata per nessuna delle terapie sintomatiche.

Sono disponibili procedure invasive per il trattamento delle complicanze. Un follow-up regolare della malattia è essenziale per rilevare e trattare la degenerazione maligna abbastanza presto. Complicanze come anemia, sanguinamento, insufficienza cardiaca o infezione sono seguite da terapia intensiva. Se sono presenti sintomi neurologici come il dolore addominale, esiste un trattamento di supporto sintomatico con farmaci analgesici.

Outlook e previsioni

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Cronkhite-Canada non porta a un decorso positivo della malattia. Poiché le cause della malattia non sono completamente comprese, è possibile solo un trattamento sintomatico.

L'aspettativa di vita della persona colpita è significativamente ridotta dalla sindrome. Senza trattamento, i pazienti soffrono di forti dolori e crampi allo stomaco e addominali, che riducono significativamente la qualità della vita. Il trattamento stesso dipende dal dolore e dall'equilibrio dell'equilibrio elettrolitico.

Tuttavia, i reclami possono essere limitati solo parzialmente. Alcune carenze o carenze devono quindi essere trattate assumendo integratori. Spesso, la sindrome di Cronkhite-Canada causa anche problemi di salute mentale, che possono verificarsi non solo nel paziente, ma anche nei parenti e nei genitori.

Tuttavia, se la sindrome Cronkhite-Canada viene rilevata in anticipo, aumentano le possibilità di una maggiore aspettativa di vita. Per questo motivo, i malati dovrebbero partecipare a regolari esami per diagnosticare e curare precocemente la malattia. Anche con uno speciale piano nutrizionale, alcune lamentele della malattia possono essere limitate.

prevenzione

Nel contesto della sindrome di Cronkhite-Canada non c'è profilassi, perché le cause del fenomeno sono in gran parte sconosciute. Al massimo, è possibile monitorare le misure preventive contro i fattori di rischio apparenti come l'aumento della colonizzazione batterica. La profilassi di salute generale per il tratto gastrointestinale non può almeno nuocere. Tuttavia, se queste misure precauzionali possono servire a uno scopo specifico nel contesto della sindrome di Cronkhite-Canada è nelle stelle.

post-terapia

Di norma, per la persona interessata dalla sindrome di Cronkhite-Canada sono disponibili poche o nessuna assistenza di follow-up. Questa malattia deve sempre essere curata da un medico, in quanto non può giungere a una guarigione indipendente e nel caso peggiore non viene curata fino alla morte della persona interessata. Prima viene rilevata la sindrome Cronkhite-Canada, migliore è la malattia di solito.

Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la malattia riduce l'aspettativa di vita del paziente. Assumendo farmaci, la maggior parte dei disturbi della sindrome può essere alleviata relativamente bene. La persona interessata dovrebbe sempre prestare attenzione a un'assunzione regolare e anche a un dosaggio corretto. In caso di dubbi o domande, consultare prima un medico.

Un medico dovrebbe anche essere contattato se si tratta di interazioni o effetti collaterali. Poiché la sindrome di Cronkhite-Canada provoca disagio intestinale, la persona dovrebbe astenersi da cibi grassi o molto dolci. In generale, uno stile di vita sano con una dieta sana ha un effetto positivo su questa malattia. Non è possibile prevedere in generale se ciò conduca a una riduzione dell'aspettativa di vita.

Puoi farlo tu stesso

La sindrome di Cronkhite-Canada è una malattia molto grave che non deve essere curata dal paziente, anche se i sintomi sono molto simili a quelli di un disturbo digestivo benigno. Molti malati si sviluppano nel corso della malattia, ma tumori maligni nel tratto gastrointestinale.

Le possibilità di sopravvivenza del paziente sono maggiori, prima questi tumori vengono scoperti e trattati adeguatamente. Pertanto, un passo importante verso l'auto-aiuto non è classificare i problemi digestivi diffusi, le cui cause sono sconosciute, innocue e accettarle, ma consultare un medico in una fase iniziale.

Anche se non vengono rilevati carcinomi dopo la diagnosi della sindrome, questi possono formarsi spontaneamente. I pazienti devono pertanto essere consapevoli di tutti i controlli suggeriti dal medico curante.

Per alcuni dei sintomi, in particolare perdita di capelli o alterazioni della pelle e delle unghie a causa della malnutrizione, l'interessato può intervenire assumendo integratori. Gli integratori da banco devono essere consumati solo dopo aver consultato il medico.

Una perdita di appetito causata dalla perdita di peso, l'interessato può prevenire avendo un piano nutrizionale impostato e attuato in modo coerente, anche se non sente né fame né appetito. L'apporto calorico in forma liquida è spesso più semplice. Pertanto i pazienti dovrebbero essere consultati da un nutrizionista in merito a prodotti speciali.


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