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Sindrome di Cushing (ipercortisolismo)

La sindrome di Cushing o l'ipercortisolismo sono una condizione causata da un elevato livello di cortisolo nel corpo. Va di pari passo con vari cambiamenti chiaramente visibili nell'aspetto e con disfunzione corporea. La sindrome di Cushing deve essere trattata mentre progredisce e diventa pericolosa per la vita senza terapia.

Qual è la sindrome di Cushing?

La causa della sindrome di Cushing è sempre un eccesso di offerta dell'ormone cortisolo.
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La sindrome di Cushing è una condizione in cui l'aumento del livello di cortisolo provoca diversi sintomi. Il cortisolo è un ormone che viene prodotto nella corteccia surrenale. Viene fatta una distinzione tra sindrome di Cushing endogena (esogena) ed esogena (indotta esternamente).

Nella sindrome di Cushing endogena, la corteccia surrenale produce più cortisolo di quanto il corpo abbia bisogno a causa di cambiamenti patologici. La sindrome di Cushing esogena è causata esternamente quando al corpo vengono somministrati glucocorticoidi (cortisone) o ACTH per periodi prolungati di terapia. L'ACTH è un ormone che stimola la corteccia surrenale a produrre più cortisolo.

Se c'è un eccesso di offerta permanente di cortisolo nel corpo, porta ai sintomi tipici della sindrome di Cushing con cambiamenti nell'aspetto e varie disfunzioni. La sindrome di Cushing è una malattia rara, tra le 100.000 persone si verificano ogni anno solo 3-4 casi.

cause

La causa della sindrome di Cushing è sempre un eccesso di offerta dell'ormone cortisolo. La sindrome di Cushing esogena è causata dalla somministrazione di farmaci, che vengono somministrati come parte di una terapia per un periodo più lungo.

Questi sono medicinali contenenti cortisolo, che vengono presi ad esempio nell'infiammazione cronica, dopo il trapianto o nelle malattie autoimmuni. Se il trattamento viene sospeso dopo un trattamento efficace, i sintomi di solito tornano alla normalità.

La sindrome di Cushing endogena è causata dalla sovrapproduzione dell'ormone cortisolo nel corpo. A sua volta, ci sono diverse ragioni per questo aumento del rilascio di cortisolo. La causa comune della sindrome di Cushing endogena è un tumore sull'ipofisi. Inoltre, possono scatenare un tipo di tumore polmonare e tumori surrenali.

Sintomi, reclami e segni

Il primo sintomo della sindrome di Cushing è spesso un cambiamento nella distribuzione del grasso corporeo: il grasso si deposita sempre più sul viso ("faccia di luna piena"), l'ispessimento del collo ("humus di bufalo"), aumenta la circonferenza addominale. Braccia e gambe sono scarsamente muscolosi e appaiono molto sottili rispetto allo scafo. L'aumento dei depositi di grasso aumenta il peso corporeo, la massa muscolare e quindi la forza muscolare diminuisce.

L'aumento del rilascio di cortisolo può influire sulla densità ossea, le ossa diventano fragili e si rompono più facilmente. Questo spesso causa dolore alle ossa e alla schiena. Non di rado sviluppato dall'ipercortisolismo diabete mellito: i segni sono grande sete e aumento dell'escrezione urinaria. Mal di testa e ipertensione sono comuni anche nella sindrome di Cushing.

Esternamente, la malattia in molti casi da acne, disturbi della guarigione delle ferite, aumento della comparsa di lividi e un forte pelo corporeo nelle donne si nota. La pelle diventa più sottile, sull'addome, sui fianchi e nell'area delle ascelle può formare strisce rosse, che ricordano le smagliature in gravidanza.

Nelle donne sviluppano disturbi del ciclo, anche le mestruazioni possono essere completamente assenti. Gli uomini spesso soffrono di impotenza, i bambini mostrano spesso disturbi della crescita con obesità concomitante. In molti casi, depressione, attacchi di ansia, forti sbalzi d'umore e una maggiore suscettibilità alle infezioni accompagnano la malattia.

Diagnosi e storia

I sintomi della sindrome di Cushing sono molto diversi. Spesso, una diagnosi viene fatta solo dopo anni perché i sintomi si sviluppano solo gradualmente e non sono immediatamente riconoscibili.

Prima di tutto, l'aumento di peso, ipertensione e sintomi simili sono comuni nel diabete, cioè aumento della sete e frequente svuotamento della vescica. Nel tempo, il corpo cambia aspetto. Il viso diventa più rotondo e di solito è arrossato, il grasso si accumula nel collo e si forma il cosiddetto bufalo o collo di toro.

La forza muscolare diminuisce e si verifica il mal di schiena. Gli uomini hanno spesso problemi di potenza, nelle donne, le mestruazioni rimangono e forma un aumento dei peli del corpo. Può portare a calcoli renali, osteoporosi e insufficienza cardiaca. Anche i cambiamenti mentali sono possibili. Alcuni malati soffrono di attacchi di ansia, depressione o sbalzi d'umore.

La diagnosi La sindrome di Cushing può essere garantita solo da vari test di laboratorio. Di norma, la saliva, il sangue e l'urina vengono esaminati con speciali test di laboratorio. Inoltre, vengono utilizzate tecniche di imaging come ecografia (ultrasuoni), tomografia computerizzata (tomografia) e scintigrafia (immagini con agente di contrasto). Se non trattata, la Sindrome di Cushing può portare a condizioni potenzialmente letali.

Quando dovresti andare dal dottore?

Principalmente, i sintomi della sindrome di Cushing compaiono come effetti collaterali durante la terapia con cortisone. È la forma esogena della malattia, che è causata dall'esterno. Diventa discutibile quando i reclami vanno oltre il livello annunciato dal medico curante.

In caso di sovradosaggio, il medico ridurrà lentamente la dose. La causa dell'aumento dei sintomi potrebbe anche essere dovuta a un farmaco aggiuntivo che il paziente prende a insaputa del medico. Al fine di evitare l'intolleranza, le informazioni fornite per i medicinali devono essere complete nell'anamnesi.

Se una persona finora sana sviluppa i tipici sintomi di Cushing, la visita di un medico è inevitabile. Se sospettato di Cushing, il medico di famiglia ti indirizzerà a uno specialista in endocrinologia. Basato su test, imaging ed esami fisici, questo è il fattore scatenante per i sintomi. Se la causa è un tumore che porta ad un aumento della produzione di cortisolo, l'endocrinologo raccomanderà un intervento chirurgico e quindi avvierà una terapia appropriata.

Una sindrome di Cushing non trattata può essere pericolosa per la vita. Importanti sistemi corporei sono squilibrati in questa condizione. Senza terapia esiste il rischio di ictus o infarto. Pertanto, una visita dal medico non deve essere rinviata. Con un trattamento tempestivo, la prognosi è positiva nella maggior parte dei casi.

Terapia e terapia

Il trattamento della sindrome di Cushing dipende dalla causa. L'obiettivo è sempre quello di normalizzare l'aumento del livello di cortisolo, in modo che i cambiamenti fisici causati possano regredire. Nel caso di una sindrome di Cushing esogena, i farmaci scatenanti vengono interrotti passo dopo passo o, se sono ancora terapeuticamente necessari, almeno ridotti.

Nella sindrome di Cushing endogena, la causa della sovrapproduzione di cortisolo deve essere eliminata. Spesso è necessaria un'operazione per rimuovere il tumore scatenante, a volte viene utilizzata anche la radiazione. Se un tumore è direttamente adiacente alle ghiandole surrenali, può essere necessaria la rimozione di una o entrambe le ghiandole surrenali. Dopo un tale intervento, il paziente deve assumere ormoni per la vita (sostituzione ormonale).

Se, per qualche motivo, non è possibile un intervento chirurgico, possono essere utili farmaci che inibiscono la formazione di cortisolo. A volte questi farmaci vengono somministrati anche nella fase di preparazione prima dell'intervento chirurgico. Dopo il trattamento della sindrome di Cushing, il livello di cortisolo deve essere monitorato regolarmente per un periodo di tempo più lungo.

Outlook e previsioni

Il decorso della sindrome di Cushing dipende dalla causa della malattia e dall'avvio del trattamento. Se la sindrome è innescata dalla somministrazione di farmaci con un'alta percentuale di cortisolo, si arriva direttamente alla sospensione del farmaco per alleviare i sintomi. Dopo alcune settimane, la sindrome di Cushing è considerata guarita, poiché l'eccesso di cortisolo è stato rimosso dal corpo ed escreto. È un effetto collaterale dei farmaci somministrati durante la terapia a lungo termine.

Se la malattia è causata da un carcinoma, il recupero dipende dalla posizione del tumore, nonché dal momento della diagnosi e dall'inizio del trattamento. Se il carcinoma viene rilevato in anticipo, ci sono buone possibilità di successo per una cura. Se un tumore esistente si è già diffuso ulteriormente nell'organismo, le possibilità di un recupero diminuiscono. Nei carcinomi bronchiali, le prospettive sono molto sfavorevoli. D'altra parte, il carcinoma renale può portare a una cura se viene rimosso in tempo.

In un'ulcera benigna nella ghiandola pituitaria, la cura per la sindrome di Cushing è buona. L'ulcera limita gravemente l'attività della ghiandola pituitaria. Se il tumore viene rilevato in tempo, può essere trattato e rimosso. Di conseguenza, la ghiandola pituitaria riprende la sua funzione naturale e il paziente sperimenta una cura.

prevenzione

Si può solo prevenire la sindrome di Cushing esogena. In una terapia con farmaci contenenti cortisolo si può trovare immediatamente con un controllo regolare del cortisolo un aumento e un'azione tempestiva. La prevenzione della sindrome di Cushing endogena non è possibile.

post-terapia

Il malato ha alcune misure e opzioni di post-terapia disponibili nell'ipercortisolismo, che di solito dipendono in gran parte dalla causa esatta della malattia, in modo che questa previsione generale possa essere fatta. Tuttavia, la malattia deve essere rilevata molto presto in modo da non provocare complicazioni fatali o un ulteriore peggioramento dei sintomi.

La persona interessata dovrebbe quindi visitare un medico in ipercortisolismo ai primi sintomi e segni e trattare questa malattia. Se l'ipercortisolismo causato dai farmaci, devono essere sospesi. Tuttavia, ci dovrebbe sempre essere un controllo medico.

Per interazioni o ambiguità, è sempre necessario contattare prima un medico. Inoltre, in alcuni casi, è necessario un intervento chirurgico per alleviare i sintomi dell'ipercortisolismo. Dopo tale intervento, l'interessato dovrebbe riposare in ogni caso e proteggere il proprio corpo.

Possono essere previsti sforzi e altre attività fisiche o stressanti. Quando si assumono gli ormoni è garantire un dosaggio adeguato e anche a un'assunzione regolare. Non è possibile prevedere universalmente se questa malattia porti a una riduzione dell'aspettativa di vita.

Puoi farlo tu stesso

La possibilità di aiutare le persone ad aiutare se stesse non è possibile con la sindrome di Cushing, che ha un impatto diretto sul decorso della malattia. Il focus del supporto quotidiano per se stessi dovrebbe quindi essere il benessere emotivo ed emotivo.

La vita con la malattia dovrebbe essere adattata alle possibilità date e ottimizzata. Uno stile di vita sano, una dieta equilibrata e un ambiente sociale stabile sono utili. L'uso dell'aiuto di persone nell'ambiente circostante dovrebbe essere privo di inibizioni senza sovraccaricare gli altri.

Per problemi psicologici, è utile un accompagnamento terapeutico. Inoltre, possono essere sviluppate strategie comportamentali, che possono essere utilizzate soprattutto per affrontare situazioni difficili. Anche la condivisione con persone che hanno la stessa diagnosi può essere utile. Con consigli e suggerimenti reciproci per un migliore trattamento della malattia, questo può portare sollievo.

Una buona e sicura fiducia in se stessi è molto utile nella vita di tutti i giorni, specialmente a contatto con il pubblico. Per essere preparati allo sviluppo della malattia, dovrebbe avvenire uno scambio completo di informazioni tra il medico e il paziente. In alternativa, è possibile acquisire una scarsa conoscenza degli studi o della letteratura specialistica. Questo aiuta a evitare sorprese e ad essere preparato per il verificarsi di situazioni spiacevoli.


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