La malattia di Keshan

Il La malattia di Keshan è una malattia rara del muscolo cardiaco che è principalmente attribuita a una carenza di selenio. La malattia prende il nome da una città nella Manciuria della Cina nord-orientale. Se c'è una carenza di selenio, il corpo non può sintetizzare l'enzima glutatione perossidasi in misura sufficiente, che svolge un ruolo chiave nella neutralizzazione dello stress ossidativo e richiede la formazione dell'amminoacido L-selenocisteina contenente selenio.

Cos'è la malattia di Keshan?

Il La malattia di Keshan prende il nome da una città della Manciuria, una provincia nord-orientale della Cina, e incarna una malattia del muscolo cardiaco, una cardiomiopatia. La speciale cardiomiopatia è essenzialmente attribuita a una carenza dell'oligoelemento selenio.

La regione è nota per la sua povertà di selenio e per un evento relativamente più frequente, quasi endemico della malattia di Keshan rispetto alle regioni del mondo i cui suoli contengono abbastanza selenio. Il selenio viene assorbito dalle piante ed è quindi disponibile in tutta la catena alimentare. La malattia di Keshan è dovuta a una carenza dell'enzima glutatione perossidasi, che richiede l'accumulo dell'amminoacido selenocisteina contenente selenio.

Non è facile distinguere sintomaticamente la malattia di Keshan da altre cardiomiopatie. Il decorso della malattia varia tra forme acute, croniche e latenti. I disturbi sintomatici sono l'insufficienza cardiaca, i problemi del ritmo cardiaco e, in caso di malattia cronica, l'ipertrofizzazione del muscolo cardiaco con tutti gli altri problemi che ne derivano.

cause

La carenza di selenio, considerata la causa principale della malattia di Keshan, è responsabile del fatto che il corpo non è in grado di sintetizzare l'aminoacido selenocisteina in quantità sufficienti. La selenocisteina è molto simile alla cisteina. L'unica differenza è che l'atomo di zolfo della cisteina è sostituito da un atomo di selenio. La selenocisteina è un componente necessario dell'enzima glutatione perossidasi (GPx) e di altre selenoproteine, il cui compito principale è abbattere i perossidi e lo stress ossidativo.

L'enzima riduce il perossido di idrogeno e allo stesso tempo ossida il tripeptide glutatione a glutatione disolfuro. Il selenio agisce come un coenzima nella reazione. La glutatione perossidasi è un componente necessario dei globuli rossi (eritrociti), per i quali il perossido di idrogeno è altamente tossico. Le perossidasi glutatione hanno quindi un importante effetto protettivo sul sistema cardiovascolare contro i danni dei perossidi.

Una carenza dell'enzima nei globuli rossi può quindi innescare l'anemia emolitica, una forma di anemia causata dalla rottura prematura e aumentata dei globuli rossi. Lo sviluppo della malattia di Keshan può essere spiegato dalla carenza di selenio attraverso la carenza causale di selenio a cascata, la carenza di selenocisteina e la conseguente carenza di glutatione perossidasi.

Tuttavia, il meccanismo alla base del verificarsi della malattia non è (ancora) completamente compreso. Gli esperti stanno discutendo la causa della malattia di Keshan e della carenza di selenio, il coinvolgimento simultaneo di un virus della famiglia umana dei coxsackievirus.

Sintomi, disturbi e segni

La malattia di Keshan si manifesta attraverso diversi sintomi e disturbi.Oltre alle aritmie cardiache, che possono comparire come i primi sintomi, c'è un graduale cambiamento nel miocardio. Le cellule muscolari vengono sostituite da cellule simili al tessuto connettivo, in modo che il tessuto connettivo penetri nel muscolo cardiaco.

Questo è anche accompagnato da ipertrofia del muscolo cardiaco, segni tipici della cardiomiopatia. Nell'ulteriore decorso della malattia, si può osservare un aumento dell'insufficienza cardiaca, che è accompagnato da una corrispondente perdita di prestazioni. In rari casi, la malattia di Keshan può anche causare uno shock cardiogeno immediatamente pericoloso per la vita.

Diagnosi e decorso della malattia

I sintomi della malattia di Keshan sono generalmente abbastanza aspecifici, in quanto l'ipertrofia del miocardio, le aritmie cardiache e l'insufficienza cardiaca di vario grado possono essere dovute anche ad altre cause, è indicata un'attenta diagnosi. Oltre all'ECG, importanti strumenti diagnostici sono procedure di imaging come angiografia coronarica, ecocardiografia, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini (MRT) e procedure cardiologiche nucleari.

I metodi diagnostici sono adatti a rappresentare la situazione attuale. Tuttavia, i risultati non forniscono ancora informazioni chiare sulle cause che hanno causato i cambiamenti patologici. Il sospetto di malattia di Keshan può essere confermato solo se un'analisi di laboratorio del plasma sanguigno conferma una carenza di selenio. Il decorso della malattia di Keshan varia da lieve a cronico a grave.

complicazioni

La malattia di Keshan causa vari disturbi o complicazioni. Tuttavia, questa malattia colpisce la maggior parte delle persone in modo diverso, quindi di regola non è possibile prevedere un decorso generale della malattia. Tuttavia, ci sono spesso disturbi al cuore, quindi nel peggiore dei casi, la persona colpita può morire di morte cardiaca.

Si verificano anche atrofia muscolare e dolore muscolare. La resilienza e le prestazioni del paziente diminuiscono enormemente e si manifesta una sensazione generale di malattia. La qualità della vita e la vita quotidiana della persona colpita sono notevolmente limitate dalla malattia di Keshan. Può verificarsi anche un cosiddetto shock cardiogeno. Se questo non viene trattato, la persona colpita può morire a causa di esso nel peggiore dei casi.

Il trattamento è causale e sintomatico e nella maggior parte dei casi porta ad un rapido miglioramento dei sintomi. Non ci sono particolari complicazioni. Tuttavia, la persona interessata deve scoprire cosa causa la carenza di selenio. Inoltre, infusioni o farmaci possono essere utilizzati per limitare i sintomi della malattia di Keshan. Il trattamento non riduce l'aspettativa di vita del paziente.

Quando dovresti andare dal dottore?

Battito cardiaco irregolare e disturbi del ritmo cardiaco devono essere sempre esaminati intensamente da un medico. In caso di interruzione del battito cardiaco, battito cardiaco accelerato, anomalie della pressione sanguigna, disturbi del flusso sanguigno o dolore al petto, consultare immediatamente un medico. Una diminuzione delle normali prestazioni fisiche, un'irrequietezza interiore o un aumento del bisogno di dormire indicano discrepanze esistenti nell'organismo, che dovrebbero essere chiarite da un medico.

Nella malattia di Keshan, i sintomi si sviluppano lentamente e gradualmente per un lungo periodo di tempo. Con questo decorso costantemente progressivo della malattia, è spesso difficile valutare oggettivamente lo sviluppo della salute. Si consiglia quindi di partecipare a regolari controlli e stress test. Inoltre, un medico dovrebbe essere consultato non appena la persona interessata soffre di debolezza generale, affaticamento o insonnia per un lungo periodo di tempo. Se si avverte una mancanza di ossigeno, se si verificano disturbi funzionali generali o cambiamenti nella respirazione, è necessaria la visita di un medico.

Irritabilità, anomalie comportamentali, insoddisfazione o sbalzi d'umore possono tutti indicare problemi di salute esistenti. Se i sintomi aumentano o se continuano a diffondersi, consultare un medico. Se si manifestano rapidamente sintomi di affaticamento, non è più possibile soddisfare le normali esigenze professionali e se si nota una diminuzione delle prestazioni cognitive è necessario consultare un medico.

Trattamento e terapia

Se una carenza di selenio è confermata da test di laboratorio, una delle misure più importanti è rimediare alla carenza di selenio. Tuttavia, dovrebbe essere chiarito in anticipo cosa causa la carenza di selenio e quindi la malattia di Keshan principalmente causata.

Se non c'è carenza di selenio a causa di una dieta unilaterale con un contenuto di selenio basso dimostrato, la capacità di assorbimento dell'oligoelemento può essere ridotta a causa di malattie infiammatorie nel tratto digerente oa causa di malattie diarroiche, in modo da considerare un apporto di selenio temporaneamente più alto. Con una concentrazione di selenio sufficiente nel plasma sanguigno, che dovrebbe essere superiore a 80 µg / l.

Con una sufficiente concentrazione di selenio nel plasma sanguigno e nel siero sanguigno, si combattono le cause della malattia di Keshan. Se il miocardio è già danneggiato in modo irreversibile, si possono prendere in considerazione ulteriori misure terapeutiche che servono al trattamento diretto di alcuni sintomi.

Dopo aver raggiunto una concentrazione di circa 80-160 µg / l nel plasma sanguigno, la dose di selenio può essere ridotta per evitare l'avvelenamento da selenio (selenosi). L'assunzione giornaliera di selenio come requisito di mantenimento è compresa tra 30 e 70 microgrammi per un adulto sano.

Outlook e previsioni

Con una diagnosi precoce e un trattamento medico, è possibile un pieno recupero del paziente. La mancanza di selenio viene gradualmente compensata dalla somministrazione di farmaci speciali. Questo allevierà i sintomi che si sono manifestati e, nel corso delle prossime settimane o mesi, sarà privo di sintomi. I livelli di selenio nell'organismo vengono regolarmente monitorati in modo che possa aver luogo un apporto ottimale. Inoltre, viene analizzata la causa della carenza. Se le cause della malattia di Keshan possono essere chiarite ed eliminate definitivamente, è possibile una cura duratura.

Se non trattata, la carenza di selenio può portare alla morte prematura della persona colpita in caso di malattia grave. Una carenza di selenio acuta e di lunga durata minaccia la persona colpita di morte cardiaca. C'è anche il rischio di morte se la malattia è già in fase avanzata o se sono presenti ulteriori malattie del cuore.

A causa del decorso grave della malattia, il trattamento precoce è particolarmente importante. Se la malattia si ripresenta nel corso della vita, dovresti anche reagire il più rapidamente possibile e cercare assistenza medica. In alcuni casi, l'organismo della persona colpita è già così indebolito che i sintomi sono più forti se la malattia si ripresenta e le complicazioni e le menomazioni si verificano prima.

prevenzione

Le misure preventive per evitare la malattia di Keshan sotto forma di aggiunta di selenio alla dieta quotidiana sono consigliate solo nelle regioni con estrema povertà di selenio nei terreni coltivabili e da giardino. Il cibo prodotto lì ha anche un contenuto di selenio molto basso, così come la carne degli animali che si nutrono delle piante.

La carenza di selenio attraversa l'intera catena alimentare nelle regioni interessate. Se la capacità di assorbimento degli oligoelementi nell'intestino si riduce per un periodo di tempo più lungo, potrebbe essere necessario fornire ulteriore selenio oltre al cibo normale se la concentrazione di selenio nel sangue è scesa al di sotto di circa 80 µg / l.

Dopo cura

Di regola, le misure di cura di follow-up per la malattia di Keshan sono molto limitate. Prima di tutto, una diagnosi rapida e, soprattutto, precoce della malattia è molto importante in modo che non si verifichino ulteriori complicazioni o altri disturbi. Anche la malattia di Keshan non può guarire da sola, quindi la persona colpita dovrebbe consultare un medico ai primi sintomi e segni della malattia.

La malattia stessa può essere alleviata relativamente bene nella maggior parte dei casi assumendo vari farmaci. Tuttavia, la persona colpita dovrebbe sempre assicurarsi di assumere regolarmente il farmaco e che il dosaggio sia corretto, poiché la malattia di Keshan non può guarire da sola.

Sono inoltre necessari controlli ed esami regolari da parte di un medico per determinare correttamente la concentrazione nel sangue. Nei bambini, sono soprattutto i genitori che devono prestare attenzione ai sintomi della malattia e, se necessario, consultare un medico. In molti casi, una corretta alimentazione può anche alleviare i sintomi della malattia di Keshan in modo permanente e, soprattutto, adeguatamente, sebbene la malattia riduca raramente l'aspettativa di vita della persona colpita.

Puoi farlo da solo

A seconda della causa, la malattia di Keshan può essere curata dalle persone colpite. Se la malattia è causata da una carenza di selenio, è sufficiente un cambiamento nella dieta. Una dieta equilibrata e sana fornisce al corpo gli oligoelementi necessari e quindi riduce anche i sintomi. Frutta e verdura sono particolarmente consigliate, soprattutto cibi leggeri e cibi che non affaticano troppo il cuore, carne magra e molti liquidi. I cibi di lusso come alcol, caffè o sigarette dovrebbero essere evitati.

Se si è già verificato un danno irreversibile, sono indicate ulteriori misure terapeutiche, ad esempio un allenamento mirato del muscolo cardiaco o indossare un pacemaker. In caso di gravi complicazioni come shock cardiogeno, chiamare immediatamente il medico di emergenza. Deve essere fornito il primo soccorso e possono anche essere indicate misure di rianimazione.

Con un decorso così grave, è assolutamente necessaria una degenza ospedaliera più lunga. La persona colpita può supportare al meglio il processo di guarigione astenendosi dallo sforzo fisico e seguendo la dieta prescritta. Anche la malattia di Keshan avanzata deve essere controllata regolarmente in modo che eventuali complicazioni possano essere identificate e trattate in una fase precoce.