Le fibrille muscolari sono elementi di fibre muscolari costituite prevalentemente dalle proteine ​​actina e miosina. Queste due proteine ​​sono gli elementi contrattili dei muscoli che lavorano insieme per creare movimento muscolare. Nella miopatia nemalina, le fibrille muscolari si trasformano in una forma a forma di fuso e causano debolezza muscolare.

Cos'è una fibra muscolare?

Le fibre muscolari o le cellule muscolari sono miociti e corrispondono alle unità base delle cellule a forma di fuso del muscolo scheletrico striato. La muscolatura liscia non è costituita da fibre muscolari.

Nelle fibre muscolari del muscolo scheletrico, le fibrille muscolari formano un'unità funzionale a livello degli organelli cellulari. Gli elementi sono anche chiamati miofibrille e consentono al filamento di scivolare la contrazione del muscolo scheletrico. Ogni muscolo scheletrico del muscolo striato contiene molte singole fibrille che formano un composito tra loro. La miosina proteica è un componente importante delle fibrille muscolari. Ontologicamente, le fibrille muscolari dell'unità funzionale sono subordinate all'organello.

Componenti subordinati includono sarcomere e costamer. Le singole fibrille muscolari sono sempre legate nella muscolatura dal filamento intermedio desmin ai fasci di fibrille e sono spinte da una variante del reticolo endoplasmatico, che viene definito reticolo sarcoplasmatico.

Anatomia e costruzione

Le fibrille muscolari contengono insiemi a cascata di struttura interna simile, noti anche come sarcomeri. Al microscopio ottico, le fibrille mostrano tipiche striature trasversali, che danno il nome ai muscoli striati.

Le strisce trasversali apparenti sono causate dalla distribuzione regolare dei singoli filamenti muscolari. Si presenta il tipico modello di banda. I singoli sarcomeri delle fibrille muscolari sono costituiti da fibre proteiche, disposte parallelamente l'una all'altra. Queste fibre proteiche spesse corrispondono alla cosiddetta miosina, che è meglio conosciuta come proteina muscolare. Tra i singoli filamenti di miosina si trovano ciascuno dei filamenti più sottili di actina.

Il complesso di actina e miosina è mantenuto stabile dalla più grande proteina dell'organismo umano: la cosiddetta titina. A intervalli regolari ci sono dischi solidi che pendono da sottili fili di titanio. I singoli dischi sono separati dalle molecole di miosina e si sovrappongono in modo proporzionale con Aktinfäden.

Funzione e compiti

La miosina e l'actina sono denominate collettivamente elementi contrattili del muscolo. Le fibrille muscolari sono costituite da questi elementi contrattili. Pertanto, il compito principale delle fibrille è la contrazione dei muscoli scheletrici. Le contrazioni muscolari richiedono sempre un'interazione tra tessuto nervoso e tessuto muscolare.

Solo l'unità neuromuscolare del nervo motore e il muscolo scheletrico associato inducono il muscolo a rispondere ai comandi del sistema nervoso centrale. Sebbene gli elementi muscolari contrattili actina e miosina contribuiscano alla funzione motoria muscolare e quindi alla capacità di muovere il corpo umano, le capacità motorie sono lungi dall'essere le uniche a farlo. Ogni contrazione del muscolo scheletrico è preceduta da un rilascio di ioni calcio. Questi ioni provengono dal reticolo sarcoplasmatico e vengono rilasciati ogni volta che i comandi di contrazione dal sistema nervoso centrale raggiungono il muscolo attraverso i nervi efferenti. I comandi arrivano sotto forma di eccitazione bioelettrica al muscolo e vengono trasmessi alla piastra terminale del motore.

Una volta che ciò accade, detti ioni calcio vengono rilasciati e quindi diffusi tra i filamenti di miosina e actina. Dopo la diffusione, gli ioni calcio tra i filamenti innescano interazioni. Si tratta del cosiddetto volo a vela. A causa delle interazioni tra i filamenti di miosina e actina, i filamenti di actina scorrono tra i singoli filamenti di miosina. Questo fenomeno è anche indicato come meccanismo a filamento scorrevole e sta alla base di qualsiasi contrazione muscolare del muscolo striato.

A causa dello scorrimento del filamento, il sarcomere si accorcia. Questo accorcia tutte le fibre muscolari della fibra muscolare, causando una contrazione della fibra. L'eventuale contrazione differisce da questa contrazione muscolare in quanto richiede l'accorciamento di più fibre muscolari.

malattie

Le miopatie sono disturbi muscolari che non si basano su una causa neuronale. Il muscolo scheletrico può soffrire di diverse forme di miopatia. Uno di questi è la miopatia nemalinica.

La miopatia nemalina è una malattia estremamente rara che corrisponde alla miopatia congenita. Le fibrille muscolari mostrano alterazioni a forma di bastoncino chiamate nemalina nella malattia. Il termine miopatia nemalinica può riferirsi a disturbi geneticamente diversi. Ogni variante della malattia è preceduta da una mutazione genetica, che viene trasmessa in parte in eredità autosomica dominante e in parte in eredità autosomica recessiva. Nell'analisi patologico-istologica della biopsia muscolare, tutte le forme della malattia si manifestano con asta o strutture filamentose nei miociti. Il quadro clinico della malattia è estremamente variabile.

Il decorso della malattia varia tra sintomi moderati e gravi limitazioni. Nella maggior parte dei casi, la miopatia è associata a una debolezza più o meno pronunciata dei muscoli. Gravi cicli di miopatia nemalinica sono associati alla perdita di movimenti spontanei o respiratori, che possono iniziare alla nascita e portare alla morte entro pochi mesi a esordio precoce. In gradienti moderatamente gravi, la debolezza muscolare progredisce solo lentamente, ristagna o addirittura diminuisce nel tempo.

Tipicamente, la diminuzione della tensione muscolare o la debolezza muscolare in pendenze più leggere influisce sui muscoli del tronco, nonché sui muscoli bulbare e facciale. Quando sono coinvolti i muscoli respiratori, l'ipoventilazione è il sintomo più comune. Si verificano infezioni delle vie aeree parzialmente frequenti. I punti deboli del Bulbärmuskulatur si esprimono principalmente con disturbi del linguaggio e problemi con la deglutizione. Le fibrille muscolari possono essere influenzate dalle miopatie e dalle miopatie. Ad esempio, l'atrofia delle miofibrille può manifestarsi anche come debolezza muscolare. A seconda della causa dell'atrofia, tuttavia, le debolezze locali non devono essere significative.

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