La malattia autoimmune Myasthenia gravis pseudoparalytica è una debolezza muscolare che porta a una rapida affaticamento della muscolatura umana. La malattia può colpire persone di tutte le età ed è correlata allo stress mentale. In caso di trattamento rapido, i sintomi della miastenia grave pseudoparalitica di solito regrediscono rapidamente.

Cos'è Myasthenia gravis pseudoparalytica?

La miastenia grave pseudoparalitica è una rara forma di debolezza muscolare. Caratteristica di questa malattia autoimmune è la rapida stanchezza dei muscoli. Principalmente colpiti dalla debolezza muscolare sono gli occhi e il viso.

Tuttavia, un'ulteriore progressione della malattia può interessare anche altri gruppi muscolari, inclusi cuore e polmoni. I pazienti con miastenia grave pseudoparalitica presentano sintomi simili alla paralisi.

cause

Le cause della miastenia grave pseudoparalitica sono una trasmissione neuromuscolare anormale, il che significa che i segnali tra i muscoli e i nervi del paziente affetto non vengono trasmessi correttamente.

La miastenia grave pseudoparalitica è una malattia in cui il sistema immunitario di una persona è diretto contro il proprio corpo. I medici si riferiscono a questo come una malattia autoimmune. Nel caso della miastenia grave pseudoparalitica, questa reazione autoimmune interferisce con la trasmissione neuromuscolare, con conseguente affaticamento più rapido della muscolatura con i sintomi della paralisi.

Tuttavia, anche se il timo - una ghiandola nello sterno dell'essere umano - a causa di una malattia, come un tumore maligno, viene modificato, ciò può provocare una miastenia grave visiva pseudoparalitica. Il timo è responsabile del controllo del sistema immunitario umano, che può portare a una reazione autoimmune in una ghiandola malata.

Circa l'80% di tutti i pazienti con miastenia grave pseudoparalitica soffre di un disturbo timico. Tuttavia, situazioni di stress mentale come una morte o una gravidanza possono essere la causa della miastenia grave visiva pseudoparalitica.

Sintomi, reclami e segni

I primi segni di miastenia grave pseudoparalitica sono generalmente causati da rapidi disturbi visivi correlati alla fatica muscolare. Tipico è il vedere immagini doppie, spesso allentare le palpebre superiori degli occhi su uno o entrambi i lati e pendere (ptosi). In circa il 20 percento dei pazienti, la malattia è limitata a questi sintomi, il medico parla di miastenia grave oculare pura.

In molti casi, tuttavia, la malattia si diffonde ad altri gruppi muscolari, in linea di principio possono essere interessati tutti i muscoli consapevolmente controllabili. Una paralisi relativamente comune dei muscoli facciali è accompagnata dalla perdita di espressioni facciali: colpire è l'espressione facciale priva di emozioni del paziente. Quando la malattia si diffonde ai muscoli delle labbra, al palato, ai polmoni e alla laringe, ne risultano disturbi del linguaggio e della deglutizione.

Un coinvolgimento dei muscoli respiratori è anche possibile ed è espresso dall'aumento dell'angoscia respiratoria: nel peggiore dei casi, può venire nel contesto di una crisi miastenica a un improvviso e massiccio deterioramento con soffocamento acuto. I muscoli involontariamente controllabili come il muscolo cardiaco non sono interessati dalla malattia.

I sintomi della miastenia grave pseudoparalitica di solito peggiorano sotto carico. Caratteristica è anche la dipendenza dall'ora del giorno: le lamentele sono piuttosto deboli al mattino e si rafforzano significativamente di sera.

Diagnosi e storia

Per diagnosticare una miastenia grave pseudoparalitica, il paziente interessato deve consultare un neurologo. Questo prima chiederà al paziente in dettaglio i suoi sintomi e quindi determinerà la miastenia grave pseudoparalitica con alcuni test neurologici.

I sintomi tipici sono in aggiunta alla rapida affaticamento della muscolatura, anche disturbi visivi, un'espressione facciale del viso inespressiva, disturbi della deglutizione e del linguaggio e problemi cardiaci o polmonari (ad esempio mancanza di respiro). Inoltre, una miastenia grave pseudoparalitica può essere rilevata mediante vari test farmacologici. Questi sono usati per controllare la trasmissione del segnale neuromuscolare e la capacità di carico dei muscoli. L'elettromiografia è anche comunemente usata nei casi di sospetta miastenia grave pseudoparalitica.

Con l'aiuto di questo esame viene analizzata l'attività e l'affaticamento del muscolo. Per rilevare eventuali cambiamenti nella ghiandola del timo, la maggior parte dei medici consiglia anche una TAC e una radiografia del torace.

Non si prevede che la miastenia grave pseudoparalitica riduca l'aspettativa di vita e i limiti causati da questa malattia sono minori nella maggior parte dei pazienti. Tuttavia, devono essere effettuati controlli regolari con il neurologo al fine di rilevare tempestivamente la progressione della miastenia grave pseudoparalytica.

complicazioni

A causa della miastenia grave, la pseudoparalytica soffre di persone che soffrono di restrizioni significative nella vita di tutti i giorni. Si tratta di una forte affaticamento e affaticamento del paziente, in modo che le attività fisiche o sportive per la persona interessata non siano più possibili. Allo stesso modo, non è insolito per la visione offuscata, che continuano a ridurre significativamente la qualità della vita della persona interessata.

Gli interessati vedono immagini sfocate o doppie, a volte si tratta del cosiddetto Schleiersehen. I muscoli sono deboli, quindi possono venire a disturbi dello sviluppo, specialmente nei bambini. Ciò porta spesso all'esclusione sociale o alla malattia mentale. I muscoli del viso sono anche colpiti dalla miastenia grave pseudoparalytica, che può causare disfagia.

La difficoltà nella deglutizione comporta maggiori difficoltà nell'assunzione di liquidi e cibo, pertanto i pazienti possono essere sottopeso o carenti. Di norma, la miastenia grave non può essere trattata in modo causale. Tuttavia, i sintomi possono essere limitati con l'aiuto di farmaci, in modo che l'aspettativa di vita del paziente non sia ridotta. Non ci sono complicazioni speciali e lo sviluppo del bambino può avvenire nel solito modo.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se la vittima soffre di stress prolungato o stress mentale, si dovrebbe cercare l'aiuto e il supporto di un medico o terapista. Se si riscontra una diminuzione delle prestazioni fisiche, un indebolimento dei muscoli o gli obblighi quotidiani possono essere percepiti solo in misura limitata, consultare un medico. C'è un'irregolarità che dovrebbe essere seguita da una veloce stanchezza, un aumento del fabbisogno di sonno e una debolezza interna. Malattia generale, malessere e compromissione della vista devono essere discussi con un medico.

Se si tratta della percezione della doppia visione, di una visione offuscata o di un aumentato rischio di incidenti e lesioni, consultare un medico. È necessario agire in caso di disturbi della vocalizzazione, irregolarità nell'atto di deglutizione e anomalie del ritmo cardiaco. Poiché in casi gravi minaccia una condizione pericolosa per la vita, la visita di un medico dovrebbe aver luogo il prima possibile al primo segno. I cambiamenti nei muscoli della bocca e della gola devono essere presentati a un medico in modo che non vi siano conseguenze come perdita di appetito o perdita di peso indesiderata.

In caso di disturbi respiratori, è necessaria una complicata attività respiratoria e ansia da un medico. Se si sviluppa una condizione acuta a causa di difficoltà respiratoria, è necessario avvisare un servizio medico di emergenza. Al momento dell'arrivo, i presenti devono prendere misure di pronto soccorso per garantire la sopravvivenza della persona.

Terapia e terapia

In una miastenia grave pseudoparalitica, il neurologo consiglierà il trattamento con farmaci che sopprimono il sistema immunitario del corpo (immunosoppressori).

In questo modo, i sintomi della debolezza muscolare nella maggior parte dei casi possono essere soppressi molto bene e anche per un periodo di tempo più lungo. Inoltre, gli inibitori del colesterolo hanno un effetto positivo sulla trasmissione neuromuscolare disturbata. Tuttavia, non sono adatti per un uso prolungato poiché l'efficacia di questi farmaci diminuisce rapidamente.

In casi molto gravi, che sono responsabili di una lesione o tumore della ghiandola del timo, o in pazienti di età inferiore ai 50 anni, è spesso raccomandata la rimozione della ghiandola del timo. Anche se i sintomi della Miastenia grave pseudoparalitica tendono a diminuire molto lentamente a seguito della rimozione, aiuta permanentemente un gran numero di pazienti.

Outlook e previsioni

Poiché i sintomi associati a una miastenia grave pseudoparalitica possono variare notevolmente in gravità e localizzazione, una prognosi generale è difficile. Tuttavia, a causa della lenta progressione nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole per una terapia precoce e appropriata. La maggior parte di quelli trattati risponde bene al trattamento.

Le lamentele stanno ricadendo, in modo che possano condurre una vita quotidiana in gran parte normale con solo lievi restrizioni fisiche. Anche la miastenia grave pseudoparalitica non ha alcun impatto negativo sull'aspettativa di vita. Tuttavia, il medico curante controlla il decorso della malattia a intervalli regolari al fine di rilevare eventuali peggioramenti in una fase precoce e di essere in grado di ordinare i necessari aggiustamenti nel trattamento.

Senza terapia, d'altra parte, i sintomi associati a una miastenia grave pseudoparalitica di solito peggiorano. Questo porta a gravi complicazioni. In particolare, i muscoli respiratori possono fallire con il progredire della malattia. Non solo questa è pericolosa per la vita e può portare a morte prematura, ma può anche richiedere la respirazione artificiale permanente. Ad esempio, prima di quando non esisteva una terapia moderna per la malattia, circa un terzo delle persone colpite era già morto nei primi anni di malattia.

prevenzione

Non ci sono modi efficaci per prevenire la miastenia grave pseudoparalitica. Poiché lo stress mentale può essere coinvolto nell'insorgenza della malattia, si raccomanda che i pazienti già malati siano esposti al minor stress mentale possibile. Di conseguenza, almeno la progressione della miastenia grave pseudoparalytica può essere contenuta.

post-terapia

Nel caso di miastenia grave, pseudoparalytica la persona colpita ha nella maggior parte dei casi solo pochissime e limitate misure e possibilità di un follow-up diretto disponibile. I pazienti devono quindi contattare un medico il più presto possibile in modo che non vi siano ulteriori compilazioni o reclami. Prima viene contattato un medico, meglio è di solito l'ulteriore decorso della malattia.

Non può arrivare a un'autoguarigione, con le lamentele che di solito continuano a peggiorare, se non si tratta di un trattamento. La maggior parte dei malati di miastenia grave pseudoparalitica dipende dall'uso di vari farmaci. Dovrebbe sempre essere pagato per un apporto regolare e anche su un dosaggio adeguato per alleviare i sintomi e limitare.

Per effetti collaterali o domande, consultare sempre un medico prima. Qualsiasi cambiamento sulla pelle deve essere sempre controllato immediatamente da un medico. La guarigione completa di solito non è possibile. Spesso ha senso il contatto con altre persone colpite dalla miastenia grave pseudoparalytica, poiché esiste uno scambio di informazioni che può semplificare la vita di tutti i giorni.

Puoi farlo tu stesso

A seconda del tipo di gruppi muscolari coinvolti e del grado di debolezza muscolare, ci sono numerosi modi per semplificare la vita di tutti i giorni con miastenia grave visiva pseudoparalitica. La routine quotidiana dovrebbe essere adattata alle prestazioni individuali - è importante soprattutto programmare abbastanza pause. Negli strumenti domestici come l'apribottiglie per bottiglie e bicchieri usa e getta o elettrodomestici da cucina di facile utilizzo compensano la mancanza di potenza muscolare, uno sgabello aiuta le gambe stanche. Gli articoli più richiesti sono tenuti a portata di mano e non al di sopra dell'altezza della testa, le pantofole con suola antiscivolo evitano cadute su pavimenti lisci. Durante la guida, il servosterzo e il cambio automatico risparmiano forze preziose.

Se la visione è compromessa dalla visione doppia, sarà utile coprire un occhio con una benda sull'occhio o una speciale lente a contatto. Per evitare che la vista dell'occhio coperto diminuisca continuamente, il dispositivo deve essere usato alternativamente su entrambi gli occhi. Si consiglia di indossare occhiali da sole quando si verificano problemi agli occhi, specialmente in condizioni di luce intensa.

La nicotina, la caffeina e grandi quantità di alcol possono temporaneamente aumentare i sintomi e persino una reazione a sostanze maleodoranti come detergenti o profumi. Lo stress e lo stress emotivo, ma anche i cambiamenti del tempo e le infezioni spesso influenzano il benessere delle persone colpite. L'apprendimento di una tecnica di rilassamento, ma anche un trattamento aperto della malattia è utile soprattutto nelle fasi peggiori.

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