Una micosi fungoide è un tumore raro che ha origine da linfociti T degenerati e si manifesta principalmente nel tessuto cutaneo. Il decorso della malattia tumorale è progressivo cronico e infausto, per cui la prognosi di una micosi fungoide può essere significativamente migliorata da un inizio precoce della terapia.

Cos'è la micosi fungoide?

La micosi fungoide è un raro linfoma cutaneo a cellule T di bassa qualità (meno maligno) che è cronicamente progressivo ed emana da linfociti T maligni degenerati. I linfociti T degenerati colpiscono la pelle e causano il danno cutaneo caratteristico delle micosi fungoidi.

La micosi fungoide è classificata come linfoma non Hodgkin (NHL, un tumore del tessuto linfatico) e presenta alcune forme speciali che portano a una prognosi molto meno favorevole. Pertanto, la cosiddetta micosi fungoide d'emlée si manifesta dai tumori iniziali nella pelle e nella mucosa (bocca, naso, faringe), mentre nelle fasi più avanzate della malattia possono essere colpiti gli organi interni (in particolare i linfonodi, il fegato, la milza).

Nella cosiddetta sindrome di Sézary, è anche rilevabile un marcato aumento della concentrazione di linfociti T atipici degenerati nel sangue (forma leucemica dei micosi fungoidi).

cause

Una micosi fungoide si basa su uno o più linfociti T degenerati, che svolgono un'importante funzione nella difesa immunitaria del corpo e nelle cellule killer.

I linfociti T degenerati colpiscono la pelle (linfoma cutaneo a cellule T) e causano i sintomi caratteristici della micosi fungoide, come lesioni ostinate ed eczematose. I fattori scatenanti di questo processo di degenerazione non sono ancora stati chiariti. Non è stata ancora rilevata una connessione tra alcuni virus (in particolare il retrovirus HTLV-1) e una micosi fungoide.

Inoltre, l'esposizione a lungo termine a sostanze cancerogene è stata identificata da molte parti interessate nel settore agricolo o della lavorazione dei metalli. L'infiammazione cronica, che provoca un aumento della crescita dei linfociti T, è anche discussa come fattore scatenante per micosi fungoide.

Sintomi, reclami e segni

Una micosi fungoide può inizialmente essere completamente priva di sintomi. I primi segni sono lesioni cutanee che ricordano la psoriasi. Inoltre, eczema doloroso sulla pelle, che cicatrici nel corso della malattia. La pelle appare secca e irritata, con conseguente prurito e arrossamento.

Inoltre, la malattia può causare edema sulla pelle. Questi possono infiammarsi e nel peggiore dei casi portare a una superinfezione batterica. Se il tumore si diffonde ai tessuti sani, può causare danni irreversibili alla pelle. Quindi spesso si sviluppano lamentele psicologiche, come complessi di inferiorità e ansie sociali.

La micosi fungoide progredisce progressivamente, causando sempre più problemi di salute. Il coinvolgimento del sistema linfatico e degli organi interni provoca disturbi cardiovascolari, disturbi gastrointestinali, disturbi ormonali e altri problemi di salute. La qualità della vita è quindi notevolmente ridotta.

Se la malattia tumorale viene trattata in anticipo, i sintomi scompaiono completamente entro poche settimane o mesi. Cicatrici e cicatrici chirurgiche possono essere presenti nei micosi fungoidi avanzati. Il trattamento precoce previene ulteriori disagi e possibili conseguenze a lungo termine, con i sintomi che generalmente si attenuano di nuovo alcune settimane dopo l'inizio del trattamento.

Diagnosi e storia

Una micosi fungoide viene solitamente diagnosticata da una biopsia (rimozione dei tessuti) dalle aree cutanee malate. Se vengono rilevati accumuli di epinefrina delle cellule linfoidi nel tessuto epidermico rimosso, si può ipotizzare una micosi fungoide.

La diagnosi è confermata da un'analisi del sangue. Se è possibile rilevare un aumento della concentrazione di linfociti e / o un aumento del numero di immunoglobuline di classe E, la diagnosi è considerata sicura.

Una micosi fungoide ha un decorso molto lento e provoca solo alcuni sintomi caratteristici all'inizio. In generale, la malattia tumorale ha una prognosi infame (sfavorevole) e la guarigione definitiva è considerata estremamente rara. Non trattate, le cellule tumorali si diffondono in una micosi fungoide sugli organi interni (fegato, milza) attraverso il sangue e il sistema linfatico.

complicazioni

Poiché la micosi fungoide è una malattia tumorale, in alcuni casi può anche diffondersi ad altri e soprattutto tessuti sani e causare danni irreversibili lì. Per questo motivo, con questa malattia non è possibile alcuna prognosi generale sui sintomi e sul decorso della malattia. Tuttavia, il trattamento precoce può evitare complicazioni e danni consequenziali.

Le persone colpite soffrono principalmente di disturbi della pelle. La pelle è arrossata e solitamente colpita anche da un prurito spiacevole. Inoltre, la pelle è molto secca e può anche provocare la forfora. Molti pazienti si sentono a disagio con i sintomi e soffrono di complessi di inferiorità o ridotta autostima.

In alcuni casi porta anche all'esclusione sociale e quindi alla depressione e ad altri disturbi mentali. Attraverso varie terapie, i micosi fungoidi possono essere limitati e trattati. Il successo del trattamento dipende molto dal tempo e dalla gravità del tumore.

Se necessario, i micosi fungoidi limitano anche l'aspettativa di vita del paziente. Soprattutto con la chemioterapia, possono verificarsi varie complicazioni ed effetti collaterali, che riducono significativamente la qualità della vita della persona interessata.

Quando dovresti andare dal dottore?

Sintomi come prurito o vampate di calore possono indicare una malattia tumorale che deve essere studiata e trattata dal punto di vista medico se necessario. Si consiglia una visita dal medico se i sintomi persistono per più di qualche giorno o aumentano rapidamente di intensità. Se la malattia viene rilevata in anticipo, la prognosi è buona. Pertanto, dovrebbe essere parlato a un primo sospetto con il medico di famiglia. Le persone interessate dovrebbero anche visitare un dermatologo. Chiunque abbia mai avuto un tumore è uno dei pazienti a rischio e dovrebbe parlare con il medico responsabile.

Lo stesso vale per le persone con un sistema immunitario indebolito o altri disturbi fisici che promuovono la crescita di un tumore. Al più tardi, quando si notano complicanze come forti dolori o fluttuazioni ormonali, è necessaria assistenza medica. Oltre al medico di famiglia, è possibile visitare un internista o un dermatologo. In caso di malattie gravi, è necessario un esame ortopedico per rilevare e trattare eventuali danni alle ossa e alle articolazioni.

Terapia e terapia

Le misure terapeutiche dipendono da una micosi fungoide dall'attuale stadio di sviluppo della malattia tumorale. All'inizio della micosi fungoide (stadio I con linfonodi ingrossati e cerotti squamosi simili a eczema), la fotochemioterapia o PUVA (psoralene più UV-A) e gli unguenti al cortisone vengono generalmente utilizzati per trattare i cambiamenti atipici della pelle.

Come parte di questa terapia, lo psoralene (sostanza fotosensibilizzante) viene applicato localmente o per via orale per diverse ore prima dell'irradiazione con luce UV-A a onde lunghe. In alcuni casi, l'irradiazione delle lesioni localizzate e atipiche con i raggi X è sufficiente in questa fase. Nella fase di sviluppo avanzato della micosi fungoide (fase II con formazione di placca e nodulo fino alla fase IV con coinvolgimento degli organi interni), la terapia PUVA viene utilizzata in combinazione con un'immunoterapia con interferone alfa.

Se sono coinvolti il ​​sistema linfatico e gli organi interni, in caso di micosi fungoide vengono generalmente indicate ulteriori misure chemio- e radioterapiche. Gli agenti chemioterapici somministrati (in particolare i citostatici) distruggono le cellule tumorali e inibiscono la crescita cellulare.

A seconda della tollerabilità e della risposta alla terapia da parte della persona affetta da micosi fungoide, la chemioterapia comprende diversi cicli oltre a un mix di farmaci personalizzato (ad esempio prednisolone, ciclofosfamide, adrenoblastina, vincristina).

Outlook e previsioni

La prognosi delle micosi fungoidi si basa sullo stadio della malattia. Nella fase I, è possibile una cura. La sofferenza può persistere per molti anni e causare disagio fisico prolungato. Nel corso della micosi fungoide allo stadio II, si verificano gravi complicazioni come il coinvolgimento degli organi interni, che alla fine portano alla morte. La qualità della vita e l'aspettativa di vita sono pertanto fortemente limitate.

La prospettiva di un miglioramento dei reclami non è più presente nella fase II. Solo la chemioterapia è considerata per il coinvolgimento dei linfonodi e degli organi in uno stadio avanzato della malattia. Tuttavia, il trattamento danneggia anche il tessuto sano e causa complicazioni come perdita di capelli, disturbi gastrointestinali e una maggiore suscettibilità alle infezioni.

La chemioterapia è un grande sforzo e una tensione per le persone colpite e può lasciare danni permanenti. La fase III della micosi fungoide è generalmente non trattabile. Sono colpite ampie parti della pelle, che causano al paziente un dolore cronico e un forte disagio, che non può essere trattato in modo affidabile con i farmaci. Lo stadio IV di Mycosis fungoides offre una bassa aspettativa di vita perché sono colpite ampie parti del corpo.

prevenzione

Poiché le cause del processo di degenerazione cellulare in una micosi fungoide non sono chiare, non sono note misure preventive. In generale, i possibili fattori scatenanti di una micosi fungoide come le sostanze cancerogene devono essere evitati e l'infiammazione cronica deve essere trattata in anticipo.

post-terapia

Nella maggior parte dei casi, sono disponibili solo misure di follow-up molto limitate o molto limitate per l'interessato con micosi fungoide. La persona interessata dovrebbe quindi rivolgersi a un medico molto presto per prevenire l'insorgenza di ulteriori complicazioni e lamentele. Prima viene rilevato e trattato questo tumore, meglio è spesso l'ulteriore decorso della malattia.

Pertanto, i malati dovrebbero idealmente contattare un medico al primo segno della malattia. I pazienti spesso fanno affidamento sull'uso di vari farmaci e anche sull'uso di vari unguenti e creme. Seguire le istruzioni del medico, prestando attenzione a garantire che vengano regolarmente assunte e utilizzate, nonché il dosaggio prescritto.

In caso di ambiguità o gravi effetti collaterali, l'interessato dovrebbe sempre consultare un medico per micosi fungoide. Molte delle persone colpite dipendono anche dall'aiuto psicologico durante il trattamento, con il sostegno delle loro famiglie in particolare che hanno un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia. In alcuni casi, la micosi fungoide riduce anche l'aspettativa di vita del paziente.

Puoi farlo tu stesso

Le possibili misure di auto-aiuto dipendono dallo stadio della malattia tumorale in una micosi fungoide. Nella prima fase i reclami possono essere alleviati con unguenti al cortisone e preparazioni simili. Associato a una dieta individuale e ad un moderato esercizio fisico, la crescita dei tumori può essere rallentata e il processo di guarigione può essere assistito.

Nelle fasi avanzate, una micosi fungoide deve essere trattata in ospedale. La terapia può essere supportata dai pazienti con diversi preparati dalla naturopatia e dall'omeopatia. La cosa più importante, tuttavia, è creare un diario dei reclami e registrare eventuali sintomi e reclami. Sulla base di queste informazioni, il farmaco può essere regolato in modo ottimale. Se viene utilizzata la chemioterapia, il paziente deve prendersi cura e cambiare la sua dieta allo stesso tempo.

La terapia è un grande onere per il corpo e la psiche, motivo per cui devono essere prese misure preparatorie globali. Il medico, insieme al paziente, adotterà le misure appropriate per ridurre il disagio e rendere la terapia il più confortevole possibile. Accompagnando ciò, una consultazione terapeutica ha senso. In una conversazione con uno psicologo, la malattia può essere risolta e gestirla più facilmente.

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