I disturbi mieloproliferativi sono malattie maligne del sistema ematopoietico. Il sistema di regolazione della malattia è la proliferazione monoclonale di una o più linee cellulari ematopoietiche. La terapia dipende dalla particolare malattia nel singolo caso e può includere trasfusioni di sangue, lavaggio del sangue, farmaci e trapianti di midollo osseo.

Quali sono i disturbi mieloproliferativi?

Uno dei principali organi che formano il sangue è il midollo osseo, che significa midollo osseo. Insieme al fegato e alla milza, forma il sistema umano di formazione del sangue. Diverse malattie possono influenzare il sistema ematopoietico. Il termine collettivo per le malattie ematologiche maligne, ad esempio, corrisponde a un gruppo di malattie eterogenee di natura maligna, che colpisce il sistema di formazione del sangue.

Le malattie ematologiche maligne comprendono il sottogruppo dei disturbi mieloproliferativi. Questo gruppo di malattie è caratterizzato da una proliferazione monoclonale di cellule staminali nel midollo osseo. In letteratura, le malattie corrispondenti a volte includono neoplasie mieloproliferative.

L'ematologo americano Dameshek per primo ha proposto il concetto di sindromi mieloproliferative per malattie maligne del sistema sanguigno, comprese malattie come la leucemia mieloide cronica. Nel frattempo, ha prevalso il gruppo di malattie delle malattie mieloproliferate, che si basa su una degenerazione maligna delle cellule ematopoietiche della serie mieloide. Il gruppo comprende più di dieci malattie, inclusa la policitemia vera.

cause

Su quali cause si basa una malattia mieloproliferativa, non è stato chiarito in modo conclusivo. Secondo la speculazione, fattori di rischio come radiazioni ionizzanti o noxe chimici causano le malattie del sistema ematopoietico. I noxae chimici comprendono scienziati in questo contesto, in particolare benzene e agenti alchilanti.

Sebbene tutti questi noxae abbiano dimostrato di produrre fenomeni correlati, la loro associazione con i noxae non è immediatamente evidente nella maggior parte dei casi di disturbi mieloproliferativi. I ricercatori hanno ora almeno concordato sul sospetto che Noxen precedentemente sconosciuto causasse mutazioni nel genoma.

Queste mutazioni dovrebbero corrispondere a aberrazioni cromosomiche, cioè anomalie nel materiale genetico geneticamente cromosomico. Le anomalie sono attualmente considerate dai ricercatori la causa principale della malattia. L'ipotesi è supportata da casi clinici precedentemente segnalati di disturbi mieloproliferativi. Ad esempio, in molti casi di policitemia vera è presente una mutazione nel gene JAK2 di Janus chinase 2.

Sintomi, lamentele e segni

I sintomi dei disturbi mieloproliferativi possono variare in gravità e dipendere dalle condizioni specifiche di ciascun caso. Tuttavia, alcuni reclami sono comuni alla maggior parte delle malattie del gruppo. Oltre alla leucocitosi, ad esempio, possono verificarsi eritrocitosi o trombocitosi.

Questo è un eccesso di offerta di alcune cellule del sangue. Soprattutto nelle prime fasi delle malattie mieloproliferative, i tre fenomeni citati possono verificarsi contemporaneamente. Inoltre, i pazienti spesso soffrono di basofilia. Un sintomo altrettanto comune è la splenomegalia. In molti casi, si verifica anche la fibrosi del midollo osseo e questo sintomo è principalmente caratterizzato dall'osteomielosclerosi.

Oltre alla fibrosi, questa sindrome è anche associata all'ematopoiesi extramidollare. In casi estremi, nel corso si verifica una transizione verso una spinta esplosiva pericolosa per la vita, specialmente in malattie come la LMC. A seconda della particolare malattia, possono verificarsi molti altri sintomi in singoli casi. La presenza di tutti i sintomi menzionati qui non è obbligatoria per la diagnosi della malattia mieloproliferativa.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi della malattia mieloproliferativa è spesso difficile, soprattutto nelle prime fasi. Una chiara assegnazione dei sintomi di solito non è possibile nelle prime fasi. In alcuni casi, anche le singole malattie del gruppo di malattie si sovrappongono, rendendo il compito ancora più difficile.

Ad esempio, la policitemia vera si verifica spesso con o entra nell'osteomielosclerosi. Il decorso della malattia è cronico ed è soggetto a una certa progressione. Ciò significa che la gravità della malattia aumenta nel tempo e quindi ha una prognosi piuttosto sfavorevole.

Quando dovresti andare dal dottore?

Disturbi della circolazione sanguigna o irregolarità del ritmo cardiaco devono essere presentati a un medico. Se ci sono restrizioni sulle possibilità di movimento o gonfiore della parte superiore del corpo, c'è motivo di preoccupazione. Disfunzioni generali, disagio con la digestione o irrequietezza interna sono segni di una malattia. È necessaria una visita dal medico non appena i sintomi persistono senza sosta o aumentano di intensità per un periodo di tempo più lungo. Se la persona si lamenta di una sensazione di malattia, malessere o insonnia, dovrebbe consultare un medico. Sudorazioni improvvise o produzione di sudore notturno pesante nonostante le condizioni di sonno ottimali dovrebbero essere presentate a un medico.

Uno sviluppo interno del freddo o del calore e un aumento della temperatura corporea sono indicazioni dell'organismo per una presente irregolarità della salute. Mal di testa, disturbi della concentrazione o diminuzione delle prestazioni devono essere chiariti dal punto di vista medico. I cambiamenti nel sistema muscolare, la reazione anormale del corpo a contatto con i preparati basali e la riduzione del peso corporeo devono essere esaminati da un medico. Se non è più possibile svolgere attività sportive o operazioni quotidiane, consultare un medico. Una debolezza interna persistente, un malessere generale o problemi mentali devono essere discussi con un medico. Spesso una malattia grave si nasconde dietro i sintomi, dove c'è un bisogno immediato di azione. Per fare una diagnosi, dovrebbe aver luogo una visita medica.

Terapia e terapia

Il trattamento della malattia mieloproliferativa è sintomatico e dipende dalla malattia in ciascun caso. Il trattamento causale non è attualmente disponibile per i pazienti. Ciò significa che la causa delle malattie non può essere risolta. Finora la scienza non ha nemmeno concordato la causa.

Fino a quando la malattia non sarà chiaramente compresa, non saranno disponibili opzioni di trattamento causale. In malattie come la LMC, il focus della terapia sintomatica è sugli approcci conservativi al trattamento farmacologico. L'attività della tirosina chinasi dei pazienti deve essere inibita.

A tal fine, alla persona interessata viene somministrato, ad esempio, l'imatinib inibitore della tirosina chinasi. Inoltre, i pazienti con leucemia mieloide cronica ricevono spesso una terapia farmacologica con idrossicarbamide per normalizzare la conta dei globuli bianchi. Per il trattamento del fotovoltaico sono in uso diverse misure.

Salasso e aferesi riducono gli eritrociti e altri componenti del sangue cellulare. Inoltre, l'inibizione dell'aggregazione dei trombociti si verifica per prevenire la trombosi. Gli agenti antipiastrinici orali come l'acido acetilsalicilico sono il farmaco di scelta. La chemioterapia è indicata solo se l'elevato numero di leucociti o piastrine provoca trombosi o embolia.

Se è presente la sindrome ipereosinofila, imatinib è il trattamento di elezione.Per prevenire l'embolia, si raccomanda l'anticoagulazione orale. I pazienti con OMF sono osservati dagli ematologi e di solito sono trattati con tre approcci. Oltre al trapianto di midollo osseo, sono disponibili farmaci come androgeni, idrossiurea, eritropoietina o ruxolitinib. Il terzo componente della terapia sono le trasfusioni di sangue regolari.

Outlook e previsioni

Il disturbo mieloproliferativo ha una prognosi sfavorevole. È una malattia maligna che è difficile da trattare. Senza un'assistenza medica completa, ulteriori prospettive si deteriorano in misura significativa. L'aspettativa di vita generale è ridotta per l'interessato. Prima si verifica una posizione di diagnosi, prima è possibile iniziare la terapia. Ciò aumenta la probabilità di uno sviluppo positivo nell'ulteriore decorso della malattia.

Tuttavia, la sfida nel trattamento sta affrontando lo sviluppo generalmente progressivo della malattia. Dal momento che allo stesso tempo la causa del disturbo non è stata ancora completamente chiarita, i medici decidono le fasi successive del trattamento in base alla loro situazione individuale. La malattia rappresenta un forte onere mentale ed emotivo per la persona interessata e, in molti casi, le circostanze generali portano allo sviluppo di sequele psicologiche.

Il corpo del paziente è spesso così indebolito che gli approcci terapeutici usati non portano al successo desiderato. Sebbene si ottenga una riduzione di molti disturbi, è ancora difficile prevedere come si svilupperà lo sviluppo personale della persona. Oltre alla terapia farmacologica, sono necessarie regolari trasfusioni di sangue per migliorare il benessere generale. Nel complesso, aumenta la suscettibilità alle infezioni e quindi il rischio di ulteriori disturbi di salute. In alcuni pazienti, il trapianto di midollo osseo è l'ultima possibilità per migliorare lo sviluppo generale.

prevenzione

Finora, le malattie mieloproliferative non possono essere prevenute in modo molto promettente, poiché le cause dello sviluppo della malattia non sono ancora state chiarite in modo definitivo.

post-terapia

Disturbi mieloproliferativi, come la policitemia vera, richiedono un'attenta assistenza di follow-up. I pazienti con questa diagnosi devono sottoporsi a salassi periodici. Ciò riduce il numero di cellule del sangue e controlla i livelli ematici. Se i valori ematici della persona interessata sono ben regolati, ha compiuto il primo passo.

Successivamente devi pensare a lungo termine. Il successo della terapia deve essere preservato. Inoltre, il follow-up include rendere la vita con la condizione il più positiva possibile. In entrambi i casi, i pazienti devono essere regolarmente in contatto con il proprio medico curante.

Per i disturbi mieloproliferativi, il follow-up e il follow-up regolari sono estremamente importanti. Gli appuntamenti per gli esami vengono utilizzati per verificare il successo della terapia. Sulla base del benessere fisico, il medico ottimizza la terapia e la adatta alle esigenze individuali.

Se i pazienti si sentono a disagio tra i controlli, devono contattare immediatamente il proprio medico. Non è consigliabile attendere il prossimo appuntamento. I pazienti non devono accettare alcun reclamo. Il medico può già aiutare con mezzi semplici.

Inoltre, controlla i rispettivi reclami e di conseguenza avvia ulteriori indagini. Inoltre, devono essere considerati altri aspetti, che vanno oltre i limiti fisici. Una visita dallo psicologo può essere utile se la malattia colpisce anche la psiche del paziente.

Puoi farlo tu stesso

Poiché la malattia mieloproliferativa è una malattia genetica, le opzioni di auto-aiuto sono limitate. Il trattamento può essere sintomatico. Tuttavia, a parte le cure mediche, possono e devono essere trovate misure individuali per migliorare la qualità della vita.

L'attenzione qui è sul rallentamento di un decorso negativo della malattia e sul mantenimento dell'indipendenza dei pazienti. Per raggiungere questo obiettivo, possono essere utilizzati vari metodi, da cui viene selezionato l'approccio più adatto per la persona malata. Terapie alternative come la meditazione, lo yoga o altri esercizi fisici possono aiutare ad alleviare il dolore e ridurre lo stress causato dalla malattia. Medici, psicoterapeuti o terapisti occupazionali possono dare istruzioni per esercizi che vengono eseguiti indipendentemente a casa. Importante per il successo di tali metodi è la ripetizione continua. Solo in questo modo è possibile la conservazione delle prestazioni.

Poiché il decorso della malattia è molto diverso, può aiutare a provare diverse misure di questo tipo. In generale, è consigliabile mantenere in primo piano l'ambiente psicosociale dei pazienti. Un social network intatto fornisce supporto e può aiutare a gestire gli effetti della malattia mieloproliferativa.

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