paraganglioma

La medicina descrive il tumore su un nodo del nervo autonomo nel sistema nervoso vegetativo (paraganglio) come paraganglioma o Chemodectrom. A seconda di quale paraganglio è interessato, i sintomi e il trattamento varieranno. I tumori si verificano nelle famiglie.

Cos'è un paraganglioma?

Il paraganglioma o Chemodectrom è un tumore e si sviluppa da un nodo nervoso autonomo del sistema nervoso vegetativo, che la medicina conosce anche come paraganglio. La neoplasia può essere sia benigna che maligna; tuttavia, la maggior parte è un tumore benigno.

I paragangliomi possono essere suddivisi in diversi tipi: Quello Paraganglioma timpano si forma nell'orecchio medio e colpisce principalmente le donne intorno ai 50 anni, mentre il Paraganglioma giugulare Conosciuto anche come tumore del glomo giugulare, si verifica nella fossa giugulare alla base del cranio. Anche il nervo vago, dove può manifestarsi il paraganglioma vagale, corre lungo la base del cranio, ma lungo il forame giugulare.

I paragangliomi viscerali provocano la crescita delle cellule sugli organi interni; colpiscono particolarmente spesso la vescica urinaria. Il paraganglioma aorticum, d'altra parte, è un tumore aggressivo sul nodo nervoso dell'arteria principale (aorta), che porta alla morte nella metà dei casi.

I paragangliomi, che si formano specificamente sull'aorta addominale e colpiscono i gangli addominali, sono anche noti in parte come paragangliomi retroperitoneali. Molto spesso la nuova formazione si verifica come Paraganglioma carotidum sull'arteria carotide (arteria carotis).

cause

La causa dello sviluppo di un paraganglioma risiede nella crescita cellulare incontrollata. Le cellule umane hanno una varietà di meccanismi che combattono le cellule danneggiate o distruttive. I processi di controllo a livello micro riconoscono, ad esempio, il danno nel DNA della cellula, che può poi autodistruggersi; la biologia chiama anche questo processo apoptosi ("suicidio cellulare").

Anche il sistema immunitario può intervenire. Quando si sviluppano i tumori, questo meccanismo fallisce e la cellula si divide, spostando il tessuto sano e causando sintomi. I paragangliomi non solo devono influenzare il paraganglio interessato, ma possono anche influenzare il tessuto circostante.

Soprattutto per i tumori maligni come quelli che insorgono nel contesto del cancro esiste una connessione tra i vari fattori scatenanti e la formazione del tumore. Questi includono radiazioni, alcune sostanze chimiche, virus e fattori legati allo stile di vita come la dieta. Tuttavia, la causa specifica spesso non può essere identificata chiaramente individualmente. La sindrome familiare da fenocitoma-paraganglio ha una causa genetica per la quale sono noti tre geni.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi che si verificano tipicamente a seguito del paraganglioma differiscono a seconda della posizione del tumore. Molti paragangliomi causano l'ipertensione a causa delle sostanze che producono e rilasciano nel corpo; tuttavia, come tutti gli altri, questo sintomo non deve essere necessariamente presente. Nel paraganglioma giugulare, ad esempio, tipicamente non si manifesta.

In molti casi, il paraganglioma tympanicum porta a problemi di udito come tinnito, ronzio nelle orecchie e problemi di udito o addirittura sordità. I sintomi si manifestano principalmente sul lato su cui cresce il tumore. Inoltre, possono verificarsi vertigini e compromissione del quarto nervo cranico.

I sintomi caratteristici del paraganglioma giugulare includono anche acufene, paralisi facciale e disturbi della deglutizione. Se i nervi cranici in quest'area sono interessati, il loro fallimento (parziale) può causare ulteriori sintomi.

Diagnosi e decorso della malattia

I medici di solito utilizzano tecniche di imaging per la diagnosi al fine di localizzare con precisione il paraganglioma, riconoscerne l'estensione e, se necessario, rendere visibili le metastasi. La risonanza magnetica (MRI) con ponderazione T2 è spesso adatta perché ha una risoluzione spaziale molto elevata. Può essere utilizzata anche la tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a emissione di positroni (PET), possibilmente come scansione di tutto il corpo.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, i paragangliomi sono tumori benigni. Tuttavia, circa il dieci percento di tutti i paragangliomi mostra una tendenza alla degenerazione maligna. Poiché i sintomi non rivelano se si è già sviluppato un tumore maligno, i tumori devono essere sempre rimossi chirurgicamente come precauzione.

Tuttavia, possono verificarsi complicazioni anche se è presente un paraganglioma benigno. Dipende ancora da dove si trova il tumore. In alcuni casi questo può portare a problemi di udito o addirittura a sordità totale. A volte si osservano anche paralisi facciale e disturbi della deglutizione. Ulteriori complicazioni sono legate alla proprietà di alcuni paragangliomi di essere tumori neuroendocrini.

Quando il paraganglioma si trova nel midollo surrenale, produce quantità maggiori di catecolamine come la noradrenalina, l'adrenalina o la metanefrina. Questa forma speciale di paraganglioma è anche nota come feocromocitoma. A causa della formazione di ormoni, un feocromocitoma rappresenta un grande rischio per il paziente indipendentemente dal fatto che il tumore sia benigno o maligno. Qui si verificano o ipertensione permanente o attacchi di ipertensione.

Le fasi di pressione alta sono associate a palpitazioni, vertigini, mal di testa, glicemia alta o vomito. Di conseguenza, possono svilupparsi ictus e insufficienza cardiaca. In rari casi, i paragangliomi che si trovano al di fuori del midollo surrenale formano anche catecolamine e portano a sintomi simili.

Quando dovresti andare dal dottore?

Il gruppo a rischio di paraganglioma comprende principalmente donne adulte intorno ai cinquant'anni di età. Se si avverte fastidio nell'area dell'orecchio, è necessaria una maggiore vigilanza. Se hai problemi di udito, ronzio nelle orecchie o gonfiore dell'orecchio, dovresti consultare un medico. Poiché in alcuni casi con il paraganglioma può svilupparsi un decorso maligno della malattia, è necessario consultare un medico alle prime irregolarità. Disturbi nell'atto della deglutizione, cambiamenti nel suono e paralisi del viso indicano una malattia che richiede un trattamento.

In caso di instabilità, vertigini o nausea, è necessario un medico. La sordità o l'udito unilaterale sono segni di un grave disturbo di salute. Un medico deve essere consultato in modo che la ricerca sulla causa possa essere avviata e possa essere fatta una diagnosi. La pressione alta, palpitazioni e disturbi del sonno sono ulteriori indicazioni di una discrepanza.

Se i sintomi persistono per diversi giorni o se aumentano gradualmente di intensità, si consiglia vivamente una visita dal medico. Nella maggior parte dei casi è documentata una lenta crescita del paraganglioma, che porta ad un continuo deterioramento dello stato di salute. È inoltre necessario agire in caso di paura, comportamento aggressivo o sbalzi d'umore. Se si notano gravi cambiamenti nel comportamento o nella personalità, è necessario un medico. Prestazioni ridotte e malessere generale dovrebbero essere discussi con un medico.

Trattamento e terapia

Il trattamento del paraganglioma dipende non solo dalle caratteristiche individuali del paziente affetto, ma anche dal tipo di tumore. In molti casi, la rimozione chirurgica è un'opzione. Nel Paraganglioma jugulare, è molto promettente con una percentuale di successo del 96 percento; tuttavia, è possibile un danno permanente.

I paragangliomi che si sono infiltrati nell'osso sono spesso difficili da rimuovere completamente chirurgicamente. Molti punti non consentono il prelievo di un campione prima dell'effettiva rimozione, poiché le strutture interessate sono troppo sottili. Se il tessuto interessato viene rimosso chirurgicamente, un esame istologico può fornire informazioni più dettagliate sulla natura del tumore. I tumori spesso formano strutture ovali o rotonde che possono avere una capsula rosso-marrone.

Hanno una rete di capillari sulla superficie che forniscono i nutrienti al paraganglioma. Dal 10 al 40 percento dei tumori è maligno o maligno; il numero esatto varia a seconda di quale paraganglio è interessato. Senza un trattamento efficace, possono diffondersi o metastatizzare e quindi influenzare altri organi.

Il Paraganglioma aorticum ha un alto tasso di mortalità di circa il 50%. Le radiazioni o la chemioterapia sono meno comuni nel trattamento dei paragangliomi. Tuttavia, questa applicazione è molto controversa tra i professionisti medici.

Outlook e previsioni

I paragangliomi offrono una prognosi relativamente sfavorevole. Le malattie del cancro devono essere rilevate precocemente per evitare gravi complicazioni di salute. Nel caso di un tumore con paragangliomi, l'aspettativa di vita non è necessariamente limitata. Prima viene somministrata la terapia, maggiori sono le possibilità di recupero.

Se i paragangliomi non vengono scoperti e rimossi, c'è il rischio che si diffondano alle aree circostanti del tessuto. I paragangliomi possono essere benigni e maligni. La variante benigna offre una prognosi migliore. I paragangliomi maligni possono portare a gravi danni alla salute e nel peggiore dei casi essere fatali.

La prognosi per i paragangliomi è fatta dallo specialista responsabile della terapia.Prende in considerazione vari fattori per la prognosi. Questi includono il decorso precedente della malattia, la gravità della malattia e la costituzione del paziente. Se il paziente è fisicamente in forma, la prognosi è generalmente migliore. La prognosi viene modificata più volte nel corso della malattia, perché i rischi possono essere regolarmente rivalutati sulla base dei risultati dei test attuali. Il paziente viene a conoscenza della sua prognosi durante un consulto.

Nel caso di malattie tumorali come i paragangliomi, queste consultazioni si svolgono a intervalli regolari. La qualità della vita è limitata a causa delle terapie aggressive e dei sintomi stessi del tumore. La maggior parte dei pazienti non è in grado di lavorare durante la malattia.

prevenzione

La prevenzione è possibile solo in modo molto generale, ad esempio attraverso uno stile di vita sano. Per i pazienti che hanno già un paraganglioma, può essere importante farsi consigliare dal proprio medico dei controlli al fine di rilevare la ricomparsa o la diffusione del tumore in una fase precoce. Per le persone che sono correlate alla sindrome familiare fenocitoma-paraganglio, può essere presa in considerazione la diagnostica predittiva.

Dopo cura

Nel caso di un paraganglioma, nella maggior parte dei casi sono disponibili solo poche o solo limitate misure di follow-up. Nel caso di questa malattia, una rapida diagnosi e il successivo trattamento sono molto importanti in modo che non ci siano ulteriori complicazioni o altri reclami per la persona interessata. Prima viene consultato un medico, migliore è l'ulteriore decorso della malattia di solito, quindi la persona colpita dovrebbe idealmente consultare un medico ai primi segni di paraganglioma.

La malattia può anche avere cause genetiche, per cui anche i figli della persona colpita dovrebbero sottoporsi a regolari esami per individuare precocemente tale tumore. La chemioterapia può anche alleviare i sintomi relativamente bene. Nella maggior parte dei casi, la persona interessata dipende dal sostegno della propria famiglia.

Anche il supporto psicologico è molto importante e può anche prevenire la depressione o altri disturbi psicologici. Allo stesso modo, anche dopo che i tumori sono stati rimossi con successo, un medico dovrebbe effettuare controlli regolari per evitare che questo disturbo si ripresenti. In molti casi, il paraganglioma limita l'aspettativa di vita della persona colpita.

Puoi farlo da solo

A seconda del disagio causato dal paraganglioma, è possibile adottare diverse misure. Una dieta sana e l'evitamento di sostanze che creano dipendenza aiutano contro la pressione sanguigna alta tipica. In consultazione con il medico, le persone colpite possono anche fare sport.

Rimedi naturali come camomilla, vischio o un infuso a base di spicchi d'aglio e succo di limone supportano la terapia. In caso di disturbi ormonali, si possono assumere preparati contenenti radice di Maca e altri rimedi naturali che regolano il livello ormonale. Fondamentalmente, i malati dovrebbero mangiare sano e ricco di vitamine ed evitare cibi che aumentano i livelli di cortisolo. Se si verificano problemi di udito, le orecchie non devono essere soggette a ulteriori sovraccarichi. Con l'aiuto di alcuni rimedi naturali come il ginseng, l'acufene e il ronzio nelle orecchie possono almeno essere ridotti. Se si verificano paralisi facciale o disturbi della deglutizione, si raccomanda il riposo a letto e il riposo.

Un paraganglioma mette a dura prova la salute fisica e mentale, motivo per cui sono indicate fisioterapia, terapia della parola e misure comparabili. Dopo un'operazione, il malato deve prendersela comoda. È importante attenersi alle istruzioni del medico e trarre vantaggio dagli esami di follow-up. In caso di ulteriori complicazioni, il medico responsabile deve essere informato.