Sotto il termine Fibrosi retroperitoneale (noto anche come retroperitoneale Fibrosi, Sindrome di Ormond o La malattia di Ormond) il medico descrive un aumento del tessuto connettivo che si verifica tra la colonna vertebrale e il peritoneo posteriore. Principalmente i nervi, gli ureteri ei vasi sanguigni sono "murati".
Cos'è la fibrosi retroperitoneale?
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Il Fibrosi retroperitoneale è una malattia relativamente rara (1 su 200.000), ma colpisce prevalentemente gli uomini. I primi segni di fibrosi retroperitoneale compaiono nella mezza età. La fibrosi retroperitoneale è ulteriormente suddivisa in due forme: la forma idiopatica (primaria) e quella secondaria (Sindrome di Ormond). Nella forma primaria, che viene anche chiamata La malattia di Ormond o Sindrome di Albarran-Ormond è noto, non ci sono eventi scatenanti.
I medici a volte presumono che un processo autoimmunologico sia stato la causa dello sviluppo. Nel contesto della forma secondaria (nota anche come sindrome di Ormond), la fibrosi retroperitoneale è talvolta innescata da cirrosi biliare primitiva, morbo di Crohn o sindrome di Sjögren, malattia di Erdheim-Chester, oa causa di granulomatosi o poliangioite .
Joaquin Albarran, un urologo cubano, è stato il primo medico a descrivere la malattia nel 1905. Nel 1948 seguì una descrizione e una documentazione più ampia da parte di John Kelso Ormond, un urologo statunitense.
cause
Anche se le forme secondarie della malattia a volte possono innescare la fibrosi retroperitoneale, la causa effettiva è ancora sconosciuta. Questo vale per entrambe le forme di fibrosi retroperitoneale.
Sintomi, disturbi e segni
Il paziente di solito lamenta un dolore sordo, difficile da localizzare, ma non paragonabile a un dolore colico, che si manifesta principalmente nello scroto, nei fianchi o nella parte posteriore. In quasi tutti i casi gli ureteri sono murati; questo porta ad un accumulo di urina nei reni, quindi c'è la possibilità di idronofrosi.
Occasionalmente possono essere colpite anche le arterie più grandi, l'aorta, i nervi periferici o il tratto intestinale stesso, i sistemi pancreatico e biliare e gli organi pelvici. Un altro segno di fibrosi retroperitoneale sono le gambe gonfie; Questo perché i vasi linfatici e le vene sono bloccati dal drenaggio. In alcuni casi si verificano alterazioni infiammatorie o fibrotiche della pleura, del pericardio, dei seni paranasali, delle orbite, della tiroide o del mediastino.
Diagnosi e decorso della malattia
Viene eseguita un'istologia (esame del tessuto sottile) in modo da poter rilevare la fibrosi retroperitoneale. A volte, tuttavia, le procedure di imaging possono fornire chiare indicazioni sulla presenza di fibrosi retroperitoneale. La conferma della diagnosi, che esiste solo sulla base delle procedure di imaging, è consentita se un campione di tessuto comporta un rischio troppo elevato.
L'esame mediante risonanza magnetica o tomografia computerizzata mostra già in molti casi un netto cambiamento nel tessuto connettivo intorno all'aorta (aumento significativo). Anche le arterie renali o le strutture direttamente adiacenti possono essere interessate.
Tuttavia, se il medico riconosce caratteristiche atipiche (sintomi di spostamento, ingrossamento dei linfonodi, posizione atipica), deve essere prelevato un campione di tessuto. Questo per escludere eventuali processi granulomatosi o maligni.
I pazienti di solito rispondono bene alla terapia immunosoppressiva. Tuttavia, poiché finora non è stata formulata alcuna raccomandazione terapeutica effettiva, ogni caso deve essere osservato, analizzato e successivamente trattato individualmente. Tuttavia, una volta guarita, esiste la possibilità che la fibrosi retroperitoneale possa ripresentarsi.
È possibile che si verifichino danni ai reni durante la fibrosi retroperitoneale a causa della congestione delle urine. La mortalità (mortalità) è compresa tra il 10 e il 20 per cento; Secondo gli ultimi risultati e studi, tuttavia, il tasso di mortalità è già inferiore al 10 per cento, per cui oggi si deve ipotizzare una possibilità di guarigione significativamente migliore.
complicazioni
La fibrosi retroperitoneale è una grave malattia autoimmune che può essere accompagnata da diverse complicazioni. La maggior parte delle complicanze derivano dalla compressione degli organi risultante da una maggiore rigenerazione fibrosa del tessuto connettivo. La terapia immunosoppressiva di solito risponde molto bene. Ma se questo non viene fatto abbastanza a lungo, spesso si verifica una ricaduta.
Tuttavia, le complicazioni possono essere prevenute solo con l'aiuto di tale terapia. I reni, gli ureteri, l'aorta addominale, l'arteria iliaca comune e la vena cava inferiore sono spesso colpiti dalla compressione. La compressione degli ureteri può portare a un accumulo di urina, che a lungo termine danneggia i reni. Di conseguenza, si sviluppano spesso infezioni del tratto urinario e infiammazione dei reni, che possono essere trattate solo con antibiotici. L'accumulo di urina porta a lungo termine a gravi danni ai reni, che in casi molto gravi rendono anche necessario un trapianto di rene.
Anche gli intestini sono spesso colpiti. La maggiore crescita del tessuto connettivo può renderlo più stretto. Esiste il rischio di sviluppare un'ostruzione intestinale, che deve essere trattata immediatamente con un intervento chirurgico per evitare che gran parte dell'intestino muoia. Inoltre, possono formarsi trombosi a causa della compressione delle grandi vene e dei disturbi del flusso sanguigno associati, che possono essere scomposti solo con l'aiuto di farmaci per fluidificare il sangue.
Quando dovresti andare dal dottore?
La fibrosi retroperitoneale dovrebbe sempre essere trattata da un medico. Questa malattia non si auto-guarisce e nella maggior parte dei casi i sintomi peggiorano in modo significativo. La fibrosi retroperitoneale non può essere curata neanche con l'autoaiuto, quindi è sempre necessaria una visita medica.
In caso di fibrosi retroperitoneale, consultare il medico se il paziente soffre di forti dolori allo scroto. Il dolore può manifestarsi anche alla schiena o ai fianchi e ridurre sensibilmente la qualità della vita della persona colpita. Inoltre, il gonfiore alle gambe del paziente può indicare fibrosi retroperitoneale; il gonfiore dovrebbe essere esaminato da un medico se si manifesta per un periodo di tempo più lungo e non scompare da solo.
Nella maggior parte dei casi, la fibrosi retroperitoneale può essere diagnosticata e trattata da un medico generico o da un urologo.
Trattamento e terapia
Finora non ci sono stati studi controllati su trattamenti o approcci terapeutici. Questo perché la fibrosi retroperitoneale si verifica relativamente raramente. A causa della rarità, le raccomandazioni si basano principalmente sui risultati di serie di casi minori (case report); A volte la prima guarigione spontanea (remissioni spontanee) è già stata documentata.
Queste remissioni spontanee sono l'eccezione assoluta, di regola la durata del trattamento è compresa tra 12 e 24 mesi; non si può escludere una ricorrenza della fibrosi retroperitoneale. Se c'è un'interruzione del trasporto dell'urina, il medico deve ripristinare il drenaggio. Una stecca interna (con catetere) viene posizionata sul paziente durante un'operazione. Potrebbe anche essere necessario esporre l'uretere. In rari casi, come quando è stata diagnosticata un'infezione cronica, è necessario rimuovere un rene (nefrectomia).
Poiché non ci sono raccomandazioni effettive su come trattare la fibrosi retroperitoneale, non ci sono piani uniformi su quali farmaci sono raccomandati. Tuttavia, i medici hanno scoperto che gli immunosoppressori (azatioprina o corticosteroidi) o il tamoxifene sono particolarmente promettenti. Sono stati utilizzati con successo anche metotrexato, ciclofosfamide, ciclosporina A, micofenolato mofetile e colchicina.
A volte, tuttavia, possono essere necessari trattamenti speciali se si verificano complicazioni. Poiché l'intestino è ristretto, è possibile un'ostruzione intestinale. L'ostruzione intestinale deve essere trattata chirurgicamente. Se c'è un disturbo del flusso urinario, può verificarsi un'infezione del tratto urinario.
L'infezione può continuare alla pelvi renale (infiammazione pelvica dei reni), quindi il paziente deve essere trattato con antibiotici. Se c'è un restringimento delle grandi vene, ciò può portare a trombosi o alterazione del flusso sanguigno. In questi casi vengono somministrate sostanze anticoagulanti.
prevenzione
Poiché finora non sono note le cause per cui si sviluppa la fibrosi retroperitoneale, non sono previste misure preventive. Tuttavia, chiunque soffra di malattie che potrebbero essere associate alla fibrosi retroperitoneale dovrebbe - ai primi segni - consultare un medico in modo che possa chiarire se è presente o meno fibrosi retroperitoneale.
Dopo cura
Nella maggior parte dei casi, la persona interessata ha solo misure di follow-up limitate disponibili per la fibrosi retroperitoneale. La persona interessata dovrebbe innanzitutto consultare un medico molto presto in modo che non ci siano ulteriori complicazioni o altri reclami per la persona interessata. Prima viene consultato un medico, più promettente è in genere l'ulteriore decorso della malattia.
Pertanto, la persona colpita deve contattare un medico ai primi segni della malattia. La maggior parte dei pazienti con questa malattia dipende da un'operazione, che può alleviare i sintomi in modo permanente. Dopo tale operazione, la persona interessata dovrebbe assolutamente riposare e prendersi cura del proprio corpo. Lo sforzo o le attività fisiche e stressanti dovrebbero essere evitati per non appesantire inutilmente il corpo.
Può anche essere necessaria la fisioterapia o la fisioterapia, in base alla quale la persona interessata può eseguire alcuni degli esercizi a casa per accelerare il trattamento. Anche dopo una procedura di successo, controlli regolari ed esami da parte di un medico sono molto importanti per monitorare lo stato attuale della fibrosi retroperitoneale. Di regola, questa malattia non riduce l'aspettativa di vita del paziente.
Puoi farlo da solo
Per migliorare la loro qualità di vita, le persone colpite devono aderire alla dose di cortisone prescritta dal medico. Nel corso del trattamento, l'organismo si adatta alla dose che gli viene somministrata e reagisce riducendo o interrompendo la propria produzione di cortisone. Tuttavia, l'ormone dello stress cortisone è vitale per il corpo, poiché è coinvolto in molti processi metabolici. La sospensione improvvisa o una dose significativamente ridotta possono portare a minacciosi disturbi metabolici, gravi ricadute o anche malattie secondarie.
Tutti gli effetti collaterali e le anomalie devono essere annotati dalla persona interessata e trasmessi al medico come parte dei controlli regolari. Questo può reagire di conseguenza con una dose adeguata di farmaci o altri agenti terapeutici prescritti.
Alcuni malati sono stati in grado di ottenere un miglioramento costante attraverso un cambiamento mirato nella dieta verso una dieta equilibrata e sana. Un tale adattamento del piano nutrizionale può essere eseguito in modo ottimale con l'aiuto di un nutrizionista e adattato alle esigenze individuali. Di conseguenza, il sistema immunitario si rafforza, si perde il peso in eccesso e il corpo riceve tutti i minerali e le vitamine di cui ha bisogno per un metabolismo ben funzionante.
Il contatto con gruppi di auto-aiuto può rimuovere l'incertezza nell'affrontare la malattia. Nelle conversazioni ottieni molta esperienza, consigli medici e suggerimenti utili per la vita quotidiana e possibili ulteriori terapie.
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